Titre original de l’article: The association of sociodemographic and disease variables with hand function: a Scleroderma Patient-centered Intervention Network (SPIN) cohort study
Auteurs:Kwakkenbos L, Sanchez TA, Turner KA, Mouthon L, Carrier ME, Hudson M, van den Ende CHM, Schouffoer AA, Welling JJKC, Sauvé M, Thombs BD; and the SPIN Investigators
Revue: Clinical and Experimental Rheumatology
Ref.: Clin Exp Rheumatol. 2018 Jul-Aug;36 Suppl 113(4):88-94. Epub 2018 Sep 29. PMID:30277865
Lien : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30277865
Auteur de la veille bibliographique:Dr Christelle Nguyen, Hôpital Cochin, Paris
Background : Les trois premières causes de mortalité au cours de la sclérodermie systémique (SSc) sont la pneumopathie interstitielle diffuse (PID), l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et les atteintes cardiaques associées à la sclérodermie. Ces dernières pourraient représenter près d’un quart des décès associés à la maladie. La dysfonction diastolique (DD) du ventricule gauche a bénéficié d’une nouvelle définition échographique en 2016. La DD est considérée comme prédictive de la survenue d’une insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée. Néanmoins, la prévalence de la DD selon sa nouvelle définition échographique, son incidence au cours du suivi et son impact sur la mortalité sont, à ce jour, inconnus au cours de la SSc. Ce travail longitudinal vise donc à éclaircir ces questions
Contexte : Chez les patients ayant une sclérodermie systémique (ScS), le handicap localisé à la main représente 75% de la variance du handicap global et participe à l’altération de la qualité de vie. Les variables sociodémographiques et cliniques associées au handicap localisé à la main n’ont été que peu étudiées en analyse multivariée. L’objectif principal de l’étude menée par Kwakkenbos et collègues a été de déterminer les variables sociodémographiques et cliniques associées au handicap localisé à la main chez les patients ayant une ScS.
Méthodes : Les auteurs ont conduit une étude transversale. Les participants ont été recrutés dans le Réseau d’Intervention centré sur le Patient Sclérodermique (RIPS) de Mars 2014 à Septembre 2017. Le RIPS est une cohorte internationale en ligne (France, États-Unis, Canada, Espagne) de patients ayant une ScS répondant aux critères ACR/EULAR 2013, âgés de plus de 18 ans, maîtrisant le Français, l’Anglais ou l’Espagnol et ayant un accès à Internet. Les variables sociodémographiques et cliniques ont été collectées par un investigateur à l’inclusion selon une grille de recueil standardisée. Le handicap localisé à la main a été évalué au moyen du questionnaire auto-administré Cochin Hand Function Scale (CHFS). Le score CHFS comporte 18 items relatifs aux activités de la vie quotidienne qui nécessite l’utilisation des mains. Chaque item est coté de 0, sans difficulté à 5, difficulté maximale. Le score CHFS total va de 0, pas de handicap localisé à la main à 90, handicap localisé à la main maximal. Les scores CHFS ont été comparés entre les variables sociodémographiques et cliniques en utilisant une régression linéaire univariée. Une régression linéaire multiple a été utilisée pour évaluer les associations indépendantes des variables sociodémographiques (sexe, âge, état matrimonial, éducation, tabagisme, consommation d’alcool et IMC) et des variables cliniques avec le handicap localisé à de la main. Les variables incluses dans le modèle ont été définies a priori et ont comporté la durée de la maladie, le sous-type de la maladie, la sévérité auto-rapportée des ulcères digitaux et du phénomène de Raynaud, la présence de doigts boudinés, d’une sclérodactylie, d’un épaississement cutané proximal jusqu’aux métacarpo-phalangiennes, de frictions tendineuses, de contracture des petites articulations, d’un lupus érythémateux disséminé, d’un syndrome de Sjögren ou d’une myosite inflammatoire idiopathique.
Résultats : Au total, 1193 participants ont été inclus dans l’analyse. Il y avait 146/1193 (12%) hommes et 1047/1193 (88%) femmes. L’âge moyen des patients était de 55,1 (12,3) ans. 475/1193 (40%) patients avaient une forme cutanée diffuse, 1171/1193 (99%) un phénomène de Raynaud, 400/1193 (34%) des ulcères digitaux, 697/1193 (58%) des doigts boudinés et 975/1193 (82%) une sclérodactylie. Le temps moyen depuis le 1er symptôme, autre que le phénomène de Raynaud, était de 11,2 (8,7) ans et le temps moyen depuis le diagnostic était de 9,4 (7,7) ans. Le score CHFS moyen était de 13,3 (16,1)/90. En analyse multivariée, les variables socio-démographiques et cliniques associées au handicap localisé à la main étaient le sexe féminin (β =0,05, p=0,035), le tabagisme actif (β =0,07, p=0,004), l’IMC plus élevé (β=0,06, p=0,012), la forme cutanée diffuse (β=0,14, p <0,001), le phénomène de Raynaud sévère (β=0,23, p<0,001), les ulcères digitaux sévères (β=0,23, p <0,001), la contracture modérée (β=0,19, p<0,001) ou sévère (β=0,20, p<0,001) des petites articulations, une polyarthrite rhumatoïde (β=0,07, p=0,004) ou une myosite inflammatoire idiopathique (β=0,06, p=0,020) associées. La consommation de 1 à 7 boissons alcoolisées par semaine (β =-0,07, p=0,004) était associée à un handicap localisé à la main plus faible par rapport à l’absence de consommation d’alcool.
Limites :Les patients de la cohorte RIPS constituent un échantillon de convenance, recrutés dans des centres de référence, et peuvent ne pas être représentatifs de l’ensemble de la population sclérodermique. De plus, les patients remplissent des questionnaires en ligne, ce qui peut limiter davantage la généralisabilité des résultats. Cependant, une récente comparaison entre les participants à la cohorte RIPS et les cohortes du groupe européen EUSTAR et du Groupe de recherche sur la sclérodermie au Canada a montré que la cohorte RIPS était comparable à celle de ces cohortes. Une autre limite concerne la nature des variables incluses : la majorité des variables incluses dans les modèles ne reflétaient pas la gravité de la maladie. En outre, d’autres variables auraient pu être d’intérêt (par exemple le statut socio-économique ou l’accès aux soins de santé) mais les données pour ces variables n’étaient pas disponibles ou n’ont pas été sélectionnées pour être incluses dans les modèles testés. Aucune information n’était disponible sur les médicaments administrés aux patients de la cohorte. Enfin, bien que les variables incluses dans le modèle aient été définies a priori, l’étude présentée reste de nature exploratoire, en raison de la rareté des études antérieures sur le sujet.
Conclusion : Cette étude, menée dans un large échantillon de patients sclérodermiques, montre que plusieurs variables socio-démographiques et cliniques peuvent contribuer au handicap localisé à la main. Les contractures articulaires, le phénomène de Raynaud sévère et les ulcères digitaux sont les variables les plus associées au handicap localisé à la main.
Perspective : Proposer des traitements non pharmacologiques et pharmacologiques ciblant spécifiquement ces symptômes semble pertinent pour réduire et/ou prévenir le handicap localisé à la main chez les patients ayant une sclérodermie systémique.
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Titre: Left Ventricular Diastolic Dysfunction Predicts Mortality in Patients With Systemic Sclerosis
Titre:Intravenous cyclophosphamide vs rituximab for the treatment of early diffuse scleroderma lung disease: open label, randomized, controlled trial.
Titre: A randomised controlled trial of wax baths as an additive therapy to hand exercises in patients with systemic sclerosis
Titre: Autologous Fat Grafting in the Treatment of Facial Scleroderma
Introduction : Les télangiectasies font désormais partie des critères de la classification ACR/EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (SSc). La présence de télangiectasies est un marqueur associé à la présence d’hypertension pulmonaire précapillaire (HTAP) et utilisé dans l’algorithme de dépistage DETECT-PAH. Ce travail publié dans le numéro de juillet 2018 de JAMA dermatology explore deux questions cliniques très concrètes concernant les télangiectasies au cours de la SSc : le nombre total de télangiectasies cutanées sur l’ensemble du corps est-il un marqueur de la sévérité de la vasculopathie associée à la maladie et, peut-on simplifier ce décompte des télangiectasies en le restreignant à certaines zones du corps sans perdre en pertinence clinique ?
transit intestinal, propice à la prolifération bactérienne et au syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle (SIBO en anglais). Le SIBO concerne jusqu’à 30-60% des patients, il entraine typiquement une dénutrition par malabsorption, et il retentit sur la qualité de vie. Le SIBO est chronique et de traitement difficile. Les auteurs ont réalisé ici une revue systématique des données disponibles concernant le traitement du SIBO au cours de la ScS.
patients ont une atteinte modérée persistante tandis que d’autres patients vont s’aggraver rapidement. Identifier les patients à risque d’aggravation est un challenge et un objectif encore non résolu dans la ScS. Ainsi, la recherche de biomarqueur ou de modèle permettant d’identifier ces patients est pertinente
jugement utilisés pour évaluer l’efficacité d’un traitement s’appuient, au moins partiellement, sur leur point de vue. Les échelles d’évaluation auto-administrées ou Patient-Reported Outcome (PRO) sont de plus en plus fréquemment utilisées et permettent de quantifier ce point de vu. Pour apprécier la pertinence clinique d’un résultat, 2 critères de réponses ont été développés à partir de la perception qu’a le patient de son état de santé : l’état symptomatique acceptable ou Patient Acceptable Symptomatic State (PASS) et la différence minimale cliniquement pertinente ou Minimal Clinically Important Difference (MCID). Le PASS est défini comme le niveau de symptôme en deçà duquel le patient considère son état de santé comme acceptable et se rapproche du concept de faible niveau d’activité de la maladie, le MCID est défini comme la plus petite différence dans un score que le patient considère comme importante et correspond au concept d’amélioration de l’état de santé. L’objectif de ce travail a été d’estimer ces seuils pour 5 PRO fréquemment utilisés pour évaluer les patients sclérodermiques en pratique clinique et les essais thérapeutiques.
(EVA) pour la douleur. Les seuils pour le PASS et le MCID à 12 mois pour le HAQ, le sHAQ, le CHFS et le MACTAR ont été évalués à l’aide de 2 questions d’ancrage issues du questionnaire SF-36. Pour le PASS, les patients évaluant leur état de santé comme étant “excellent”, “très bon” ou “bon”, à la question 1 du SF-36, ont formé le groupe “état symptomatique acceptable”, et le seuil du PASS a été défini dans ce groupe comme le 75ème percentile de la distribution de chaque PRO avec son intervalle de confiance à 95% (IC95%). Pour le MCID, les patients évaluant leur état de santé comme étant “un peu meilleur qu’il y a 1 an”, à la question 2 du SF-36, ont formé le groupe “amélioration minimale cliniquement importante” et le seuil pour le MCID a été défini dans ce groupe comme la moyenne, avec sa déviation standard (DS), du changement à 1 an dans le score de chaque PRO.
Association des Sclérodermiques de France
