Nous avons le plaisir de vous convier à la prochaine journée annuelle du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS)
28e Journée scientifique du GFRS.
Celle ci aura lieu le jeudi 7 novembre 2024 de 9h à 17h30 en présentiel, à l’amphithéâtre Hayem à l’Hôpital Saint-Louis, à Paris 10
Inscriptions : https://my.weezevent.com/28eme-journee-scientifique-2024-du-gfrs
Le programme prévisionnel est en cours de finalisation
HIVER 2023-2024
Chers collègues, chers membres du GFRS,
Je vous adresse, au nom du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS), nos meilleurs vœux pour la nouvelle année. Nous aspirons à ce que 2024 vous apporte, ainsi qu’à ceux qui vous sont chers, le succès pour vos projets professionnels et personnels et avant tout une bonne santé.
Nous tenons à vous remercier pour l’année écoulée, marquée par des échanges constructifs et de nombreux projets collaboratifs comme l’a démontré notre dernière journée nationale.
Notre souhait le plus cher est que l’année à venir renforce ces liens et ouvre la voie à des projets encore plus ambitieux, à des interactions toujours plus porteuses et à des découvertes significatives au service des patients atteints de sclérodermie systémique.
A bientôt,
Pr David Launay, Président du GFRS
L’appel à cotisation pour devenir ou rester membre du GFRS en 2024 est ouvert ! Le tarif des cotisations pour 2024 est de 20 € pour le tarif normal et 10 € pour le tarif étudiant.
Les cotisations se font désormais uniquement en ligne à l’adresse suivante : COTISATION
Un reçu vous sera délivré automatiquement
Les Pr. Chris Denton et le Dr. Julian Spierings ont animé la douzième conférence en ligne du GFRS sur « La transplantation de cellules souches hématopoïétiques dans la Sclérodermie Systémique», jeudi 7 septembre 2023
Roeser A, Sese L, Chassagnon G, Chaigne B, Dunogue B, Tran Ba S, Jebri S, Brillet PY, Revel MP, Aubourg F, Dhote R, Caux F, Annesi-Maesano I, Mouthon L, Nunes H, Uzunhan Y.Respir Res. 2023 Jun 8;24(1):151. doi: 10.1186/s12931-023-02463-w.
Guédon AF, Carrat F, Mouthon L, Launay D, Chaigne B, Pugnet G, Lega JC, Hot A, Cottin V, Agard C, Allanore Y, Fauchais AL, Jego P, Dhote R, Papo T, Chatelus E, Bonnotte B, Khan JE, Diot E, Bienvenu B, Magy-Bertrand N, Queyrel V, Le Quellec A, Kieffer P, Amoura Z, Harlé JR, Gaultier JB, Balquet MH, Wahl D, Lidove O, Fain O, Mékinian A, Hachulla E, Rivière S.Rheumatology (Oxford). 2023 Nov 7:kead599. doi: 10.1093/rheumatology/kead599. Online ahead of print
Neyer MA, Henry RS, Carrier ME, Kwakkenbos L, Wojeck RK, Gietzen A, Gottesman K, Guillot G, Lawrie-Jones A, Mayes MD, Mouthon L, Nielson WR, Richard M, Worron-Sauvé M, Harel D, Malcarne VL, Bartlett SJ, Thombs BD; SPIN Investigators.Arthritis Care Res (Hoboken). 2023 Nov;75(11):2369-2378. doi: 10.1002/acr.25139. Epub 2023 Jun 7.PMID: 37128826
Le Gall A, Hoang-Thi TN, Porcher R, Dunogué B, Berezné A, Guillevin L, Le Guern V, Cohen P, Chaigne B, London J, Groh M, Paule R, Chassagnon G, Vakalopoulou M, Dinh-Xuan AT, Revel MP, Mouthon L, Régent A
Rheumatology (Oxford). 2024 Jan 4;63(1):103-110. doi:10.1093/rheumatology/kead164.PMID: 37074923
De Moreuil C, Diot E, Agard C, Belhomme N, Lescoat A, Queyrel V, Tieulie N, Truchetet ME, Pugnet G, Berthier S, Smets P, Subran B, Lidove O, Keraen J, Mekinian A, Chatelus E, Pasquier E, Brenaut E, Rouvière B, Delplanque M, Lucier S, Courtois-Communier E, Devauchelle-Pensec V, Hachulla E.RMD Open. 2024 Jan 4;10(1):e003626. doi: 10.1136/rmdopen-2023-003626.PMID: 38176736
Collet A, Sanges S, Ghulam A, Genin M, Soudan B, Sobanski V, Hachulla E, Dubucquoi S, Djobo B, Espiard S, Douillard C, Launay D.Rheumatology (Oxford). 2023 Dec 23:kead699. doi: 10.1093/rheumatology/kead699. Online ahead of print.PMID: 38141209
Chaigne B, Mouthon L.Rev Med Interne. 2023 Nov 16:S0248-8663(23)01246-8. doi: 10.1016/j.revmed.2023.11.002. Online ahead of print.PMID: 37980267
Mismetti V, Delavenne X, Montani D, Bezzeghoud S, Delezay O, Hodin S, Launay D, Marchand-Adam S, Nunes H, Ollier E, Reynaud-Gaubert M, Pastre J, Traclet J, Quetant S, Zeghmar S, Bertoletti L, Cottin V.Respir Res. 2023 Nov 7;24(1):273. doi: 10.1186/s12931-023-02578-0.PMID: 37936223
Étude ADUSE : Essai multicentrique, randomisé, contrôlé versus placebo de phase 2 (NCT04356755), coordonné par le Pr Grégory Pugnet à Toulouse, qui compare l’efficacité et la sécurité à 16 semaines des injections digitales de cellules souches stromales mésenchymateuses allogéniques versus placebo pour la cicatrisation des ulcères digitaux réfractaires ischémiques actifs (chroniques et/ou récurrents) chez les patients atteints de sclérodermie systémique.
Contact : Pr Grégory Pugnet, investigateur coordinateur : pugnet.g@chu-toulouse.fr ou bugarel.l@chu-toulouse.fr
Les inclusions ont démarré et d’ores et déjà 1 patients est randomisé et 6 sont screenés.
Essai SCLERITA : PHRC national, essai multicentrique de phase II, randomisé, contrôlé versus placebo 2 (NCT04789850), coordonné par le Dr Benjamin Chaigne à Cochin, Paris, qui compare l’efficacité et la sécurité à 52 semaines de l’itacitinib, inhibiteur de JAK versus placebo pour le traitement de la fibrose cutanée chez les patients atteints de sclérodermie systémique, traités ou non par mycophenolate mofetil et/ou methotrexate
Contact : Dr Benjamin Chaigne, investigateur coordinateur : benjamin.chaigne@aphp.fr
Les inclusions ont démarré et d’ores et déjà 24 patients sont randomisés.
Etude SCLERIJAK-2 : PHRC national, essai multicentrique de phase II, randomisé, contrôlé versus placebo 2 visant à évaluer la tolérance et l’efficacité du baricitinib (JAK1-3) pour le traitement de la fibrose cutanée associée à la sclérodermie systémique
Contact pour participer et devenir centre : Dr Benjamin Chaigne
1/ Étude SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse
Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une sclérodermie systémique apparaissant de novo chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse
Critères d’inclusion :
– Patient adulte présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
– Diagnostiquée au cours d’un traitement par une immunothérapie anti-cancéreuse
Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr
2/ Étude FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse
Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une fasciite avec éosinophiles chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse.
Critères d’inclusion :
– Patient pris en charge pour une fasciite avec éosinophiles répondant aux critères de Jinnin
– Traité par une immunothérapie anti-cancéreuse
Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr
3/Registre SCLEROMACROVASC : Etude de l’atteinte macrovasculaire de la sclérodermie systémique
Objectif : définir les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients souffrant de Sclérodermie Systémique avec une atteinte macrovasculaire sévère ayant conduit à l’amputation de tout ou partie d’un membre inférieur.
Critères d’inclusion des Cas :
– Age > 18 ans
– Sclérodermie systémique répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013
– Amputation d’un segment d’un membre inférieur secondaire à une ischémie critique
Critères d’inclusion des Témoins :
– Patient ScS sans atteinte macrovasculaire CLINIQUE des membres inférieurs, apparié sur le sexe, l’âge (± 5 ans), et la forme cutanée de la ScS
Résultats attendus :
– Etat des lieux sur l’atteinte macrovasculaire de la ScS
– Mieux comprendre les conditions de survenue de cette atteinte (étude Cas versus Témoins), identifier les facteurs de risque
– Pouvoir proposer un dépistage, une prévention, un traitement
Contacts : brigitte.granel@ap-hm.fr; julien.bertolino@ap-hm.fr
4/ Étude MUSE : Étude de l’atteinte musculaire de la sclérodermie systémique au sein d’une cohorte nationale multicentrique
Objectif : relecture centralisée des biopsies musculaires avec analyse automatisée d’images digitalisées
Contacts : legouellec-n@ch-valenciennes.fr et nicolas.dognon@gmail.com
5/ Étude SCLEROJAKI : Evaluation des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique
Objectif : décrire l’utilisation des inhibiteurs de JAK en vraie-vie au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.
Critères d’inclusion :
– Patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères ACR/EULAR 2013
– Patient avec une pneumopathie interstitielle diffuse définie sur les données du scanner thoracique, avec atteinte d’au moins 10 % au scanner thoracique, CVF ≥ 40 % et DLCO entre 30 et 90 %
– Patient ayant bénéficié d’un traitement par inhibiteurs de JAK quelle qu’en soit l’indication
Contacts : p.decker@chru-nancy.fr et r.jaussaud@chru-nancy.fr
6/Étude SCLEROVID : Exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire contemporaine/dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 (COVID-19) au cours de la Sclérodermie systémique (ScS) : Étude rétrospective multicentrique française (étude ScleroVID)
Objectif : collection des cas d’exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire liée au COVID-19 au cours de la sclérodermie systémique.
Critères d’inclusion :
– Patient adulte atteint d’une ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, ayant une pneumopathie interstitielle diffuse
– Avec une infection à SARS-CoV-2 documentée par RT-PCR
– Et atteint d’une exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire
Contact : benjamin.thoreau@aphp.fr et luc.mouthon@aphp.fr
7/ SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France
Objectif : Décrire les patients sclérodermiques ayant eu une transplantation cardiaque et leur évolution
Critères d’inclusion :
Contacts : Dr. Arthur Renaud arthur.renaud@chu-nantes.fr et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr
8/MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique
Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective
Critères d’inclusions :
Contacts : Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr.
9/GLISS : Evaluation de l’utilisation des gliflozines dans la sclérodermie systémique
Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective
Critères d’inclusion :
Objectif principal : évaluer la tolérance des gliflozines dans la ScS
Objectifs secondaires : décrire les indications d’utilisation dans la ScS, les effets sur la fibrose cutanée et pulmonaire après un an de traitement, et les effets du traitement sur les fonctions cardiaque et rénale
10/SCLERONAB : Evaluation des profils de patients avec sclérodermie systémique sans auto-anticorps spécifiques ou associés
Dans le cadre du projet d’étude collaborative SCLERONAB soutenue par le GFRS, nous allons prochainement vous envoyer un sondage afin d’évaluer les spécificités et les techniques de recherche des auto-anticorps spécifiques ou associés à la sclérodermie systémique réalisées au sein des laboratoires d’immunologie de vos centres respectifs.
Pour plus d’informations, n’hésitez pas à contacter le Dr DECKER Paul (p.decker@chru-nancy.fr).
Le GFRS vous résume et commente la littérature scientifique sur la sclérodermie systémique (cliquez sur le lien). Si vous (ou l’un de vos collaborateurs) souhaitez commenter un article, transmettez votre commentaire à laurence.michel@inserm.fr pour que votre résumé soit mis en ligne.
Pour soutenir le GFRS :
Le GFRS a le plaisir de vous convier à notre
26 e Réunion Annuelle du GFRS
Jeudi 24 novembre 2022- 27 Rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 PARIS
Inscriptions: https://my.weezevent.com/journee-gfrs-2022
9h00-9H30 Accueil des participants: Amphithéâtre Jean Dausset, Hôpital Cochin, Paris
Recherche fondamentale 9h30-12h00
9H30-10h10 Présentation des travaux fondamentaux financés entre 2021 et 2022 par le GFRS (12 min présentation+8 min discussion)
• CD146/CD146 soluble : cible et acteur de la fibrose pulmonaire dans la sclérodermie systémique. Julien Bermudez, Marseille
• Caractérisation par cytomètrie de masse des cellules immunitaires pulmonaires de souris sclérodermiques exposées ou non par inhalation à la silice cristalline. Valérie Lecureur, Rennes
10H10-10h45 Sélection de deux projets de recherche fondamentale par le Conseil Scientifique pour présentation orale (10 min présentation + 5 min discussion)
10H45-11H00 Pause
11h00-11h15 Annonce des lauréats 2022-2023 et rapide synopsis des projets sélectionnés
11H15-12H00 Orateur invité: Ido Amit Department of Immunology, Weizmann Institute, Rehovot 76100, Israel Contribution of RNA-Seq approach to the pathogenesis of systemic sclerosis
12h15-13h30 Buffet
Recherche clinique 13h30-16h45
13H30-14h00 Sélection de deux projets de recherche clinique par le Conseil Scientifique pour présentation orale (10 min présentation + 5 min discussion)
14h00-14h45 Études collaboratives, réseaux, appels à participation
14h45-15h15 Table ronde avec les membres représentants de tous les pays francophones : mise en place d’un groupe collaboratif
15H15-15H30 Pause
15H30- 16H15 Orateurs invités : Jérôme Le Pavec et Elie Fadel Hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson ; Université Paris-Sud, Université Paris- Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France Transplantation pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique
16h15-16h45 Discussion
Assemblée générale du GFRS 16h45-17h15
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Programme-26e-reunion-annuelle-du-GFRS-1Titre: Whole-Body Distribution and Clinical Association of Telangiectases in Systemic Sclerosis
«Distribution des télangiectasies sur l’ensemble du corps au cours de la sclérodermie systémique et association de ce paramètre aux autres manifestations cliniques de la maladie.
Auteurs:Jouvray M, Launay D, Dubucquoi S, Sobanski V, Podevin C, Lambert M, et al
Revue: JAMA Dermatology. 2018 Jul 1;154(7):796.
PMID:29799952
Lien :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29799952
Auteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes)
Introduction : Les télangiectasies font désormais partie des critères de la classification ACR/EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (SSc). La présence de télangiectasies est un marqueur associé à la présence d’hypertension pulmonaire précapillaire (HTAP) et utilisé dans l’algorithme de dépistage DETECT-PAH. Ce travail publié dans le numéro de juillet 2018 de JAMA dermatology explore deux questions cliniques très concrètes concernant les télangiectasies au cours de la SSc : le nombre total de télangiectasies cutanées sur l’ensemble du corps est-il un marqueur de la sévérité de la vasculopathie associée à la maladie et, peut-on simplifier ce décompte des télangiectasies en le restreignant à certaines zones du corps sans perdre en pertinence clinique ?
Méthodes : Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).
Résultats: Sur les 106 patients évalués, 98 présentaient, au moins, une télangiectasie (quelle que soit la taille) et 55 présentaient au moins une télangiectasie de plus de 5 mm. Le nombre total de télangiectasies sur l’ensemble du corps était en particulier corrélé au nombre de télangiectasies comptées sur le visage (r=0,89 ; p<0.001), sur les membres supérieurs (r=0,87 ; p<0.001) et sur les mains (r=0,77 ; p<0.001).
Après ajustement sur l’âge, le sexe, le tabagisme, la durée de la maladie, l’atteinte cutanée (limitée vs diffuse) et le type d’autoanticorps, un nombre plus élevé de télangiectasies était associé à une durée de la maladie plus grande, à des scores plus élevés d’activité de la maladie (EUSTAR et Medsger), à une DLCO inférieure à 60%, à des valeurs de PAPs plus élevées, aux stades actif et tardif en capillaroscopie, à un antécédent d’embolie pulmonaire, à des taux plus élevés de CRP, à des taux plus élevés d’endogline soluble et à la présence d’une HTAP (retrouvée chez 12 patients soit 11,3% de la population étudiée). Il n’y avait par contre pas d’association entre le nombre de télangiectasies et l’antécédent d’ulcère digital.
L’analyse multivariée évaluant plus spécifiquement les facteurs de sévérité de la vasculopathie retrouvait une association indépendante et significative du nombre total de télangiectasies avec le sexe masculin, l’antécédent d’embolie pulmonaire, un débit de filtration glomérulaire plus faible, des taux plus élevés d’endogline soluble et la présence d’une HTAP.
L’analyse des courbes ROC confirmait la pertinence du nombre total de télangiectasies comme facteur déterminant la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (Aire sous la courbe / AUC à 0,77 ; IC95% 0,57-0,88). Le nombre de télangiectasies présentes seulement sur les mains et le visage restait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (AUC à 0,81 ; IC95% 0,57-0,91).
Conclusion : Le nombre total de télangiectasies évaluées sur l’ensemble du corps est un marqueur vasculaire, en particulier associé à la présence d’une HTAP. La majorité des télangiectasies était retrouvée sur le visage, la partie supérieure du tronc et les mains. Le décompte restreint des télangiectasies situées sur le visage et les mains semblait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP au cathétérisme cardiaque droit. Cette étude transversale renforce donc l’importance du nombre de télangiectasies comme marqueur de sévérité de la vasculopathie sclérodermique et suggère en particulier d’être vigilant quant au risque d’HTAP chez les patients présentant un grand nombre de télangiectasies, bien que l’effectif restreint de patients avec HTAP ne permette pas ici de fixer un nombre de télangiectasies comme seuil à risque.
LE MOT DU PRESIDENT
Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,
Nous sommes très heureux de vous adresser cette nouvelle Lettre d’Information du GFRS qui reprend les informations, les évènements marquants, congrès, études en cours et appels à observations relatifs à la Sclérodermie.
Vous pourrez constater que le dernier trimestre a été marqué par le Scleroderma Day et les Ateliers de la Sclérodermie à Casablanca.
De plus, nous nous réjouissons de la large participation à l’appel d’offres de financement de recherche par le GFRS : sept projets ont été déposés.
Nous profitons de cette lettre d’information pour vous souhaiter à toutes et à tous un très bel été.
Très cordialement
Luc Mouthon, Président du GFRS
Appel d’offre Financement Projet GFRS 2014-2015
A/ Règlement du concours pour l’obtention d’un financement GFRS de projet, publié le 14 avril
B) Descriptif détaillé de la demande de financement :
Le projet de recherche pourra être rédigé en français ou en anglais selon le plan suivant :
I- Etat de la question
II-Objectifs
III- Méthodologie incluant réglementation éthique
– Si le projet est une recherche biomédicale et est considéré comme interventionnel par le promoteur, le /la candidat(e) devra avoir obtenu les accords éthiques du Comité de Protection des Personnes (CPP) et de l’Agence Nationale de la Sécurité du Médicament (ANSM) au plus tard début septembre 2014 (pour la réunion du CA).
– Si le projet implique la recherche sur des animaux à des fins scientifiques, le/la porteur(se) de projet devra, à minima, justifier d’une demande d’autorisation pour recherche sur l’animal (accusé de réception) le jour du dépôt de dossier (29 Juin 2014).
Le dossier sera rejeté si les accords/ autorisations ne sont pas obtenus.
IV- Résultats attendus ou déjà obtenus
V- Conséquences attendues en recherche fondamentale ou clinique
VI- Budget prévisionnel, sources de financement.
Attention le financement d’un projet ne peut en aucun cas financer un salaire.
Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre défini par le règlement suivant :
A/ Règlement du concours de la bourse GFRS, publié le 14 avril 2014
- Edit: Les candidatures pour la bourse du GFRS sont closes.
– La bourse sera attribuée à un(e) étudiant(e) en Master 2 ou en Doctorat de troisième cycle ou à un(e) étudiant(e) en Médecine en année exceptionnelle de recherche. Lire la suite…
Date : 28 novembre 2013
La variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8 est âge et sexe dépendante : quel rôle dans l’auto-immunité ?
Journée du GFRS- 20 novembre 2013, Hôpital St Louis, Amphithéâtre Milan, Paris
Rédacteur(s) Principal : Sami B. Kanaan, étudiant en thèse, INSERM UMRs1097
Co rédacteurs : Nathalie Lambert, PhD INSERM UMRs1097
(Diaporama en bas de page)
X linked genetic factors
TLR7 et TLR8, 2 gènes de l’immunité portés par le chromosome X , ont un nombre de copies qui augmente avec l’âge chez les hommes. La tendance est inversée chez les femmes. Est-ce que cela a un rôle dans le biais sexuel observé dans l’auto-immunité ? Lire la suite…
SPIN-MAIN : LA PREMIÈRE BOÎTE À OUTILS SPIN ACCESSIBLE AU PUBLIC, POUR LA MOTRICITÉ DE LA MAIN
Association des Sclérodermiques de France
