Grossesse et sclérodermie systémique: Diaporama

Diaporama Pr Luc Mouthon. Décembre 2015

Luc Mouthon a effectué cet exposé le vendredi 4 décembre 2015 lors de la première journée sclérodermie systémique du DU maladies systémiques et maladies autoimmunes de la faculté de Médecine Paris Descartes.

Les grossesses sont possibles au cours de la sclérodermie systémique, pour peu que la patiente n’ai pas d’insuffisance respiratoire évoluée, pas d’hypertension rénale sévère et pas d’insuffisance rénale importante. Dans la perspective d’une grossesse, les traitements immunosuppresseurs  sont contre-indiqués au cours de la grossesse. S’ils sont prescrits,  ils devront être remplacés par de l’azathioprine, seul traitement immunosuppresseur autorisé pendant la grossesse. Idéalement le suivi doit se faire dans une maternité de niveau 3 en lien avec une équipe médicale connaissant bien la sclérodermie systémique.

Télécharger (PDF, 1.01MB)

Sclérodermie systémique & réanimation médicale

Luc-Mouthon-rvb-inflamex-150x150Pr Luc Mouthon
Service de Médecine Interne, Hôpital Cochin

Octobre 2015

 

Il arrive que se discute pour un patient sclérodermique un passage en réanimation médicale. Peu d’études sont disponibles qui permettent de déterminer le pronostic des patients sclérodermiques hospitalisés en réanimation médicale. Luc Mouthon expose les différentes situations cliniques pouvant amener à discuter un tel transfert et rapporte les résultats d’une étude rétrospective récemment menée en collaboration avec le service de réanimation médicale de l’hôpital Cochin.

Télécharger (PDF, 2.27MB)

Connectivites mixtes et sclérodermies systémiques

Pic MCTD Les connectivites mixtes ou connectivites indifférenciées ou syndrome SHARP, sont des affections rares, qui se caractérisent par des signes cliniques de lupus systémique, de sclérodermie et/ou de myosite, sans que les critères diagnostiques pour ces affections soient pour autant remplis.

Ces patients ont un auto-anticorps particulier, l’Ac anti-U1 RNP. Quatre classifications existent et il est difficile de savoir quels critères de classification utiliser. Ces connectivités mixtes évoluent dans environ la moitié des cas vers une connectivité différentiée, en particulier un lupus systémique ou une sclérodermie systémique. Le diaporama présenté par le Pr Luc Mouthon au congrès de la société Libanaise de Médecine Interne le 28 mars 2015 passe en revue le diagnostic, le pronostic et le traitement de ces connectivites mixtes.

Télécharger (PDF, 5.56MB)

Sclérodermie systémique et problèmes bucco-dentaires

Par le Dr Sophie JUNG
Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-­Dentaires
Faculté de Chirurgie Dentaire STRASBOURG

Diverses  manifestations  bucco-dentaires  peuvent  être  associées  à  la  sclérodermie systémique. Elles peuvent avoir un impact important sur la qualité de  vie des patients de  par  le  retentissement  fonctionnel  majeur  qu’elles  entraînent.  Elles  nécessitent  une prise  en  charge  précoce,  qui  est  cependant  souvent  difficile  en  raison  de  la  limitation progressive de l’ouverture buccale.

Vous  trouverez dans ce diaporama, qui a été présenté lors d’une journée de rencontre patients-soignants,  une  vue  d’ensemble  des  différentes  atteintes  bucco-dentaires rencontrées  au  cours  de  cette  pathologie, leurs  particularités  thérapeutiques  et  divers conseils pour vos patients.

Télécharger (PDF, 10.24MB)

Tunis 2014: Atelier sclérodermie

Journée SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

La Société Tunisienne de Médecine Interne en Partenariat avec le GFRS, a organisé une journée d’enseignement sur la sclérodermie. Deux groupes de médecins venant de toute la Tunisie ont pu participer le matin à des ateliers sur la mesure du score de Rodnan modifié et le Handicap. L’après-midi était consacré à des exposés théoriques.

Cette journée a été un succès. Nous tenons à remercier vivement les patients ayant accepté de participer aux ateliers, ainsi que l’ensemble des orateurs et des participants et la Société Tunisienne de Médecine Interne.

Vous trouverez ci-dessous le programme et les diaporamas de ces réunions.

 PROGRAMME

8h 30 – 10 h : Atelier 1 : Comment calculer le score de Rodnan ?

10h – 10h30 : Pause café

 

10h 30 – 12h : Atelier 2 : Sclérodermie et handicap.

 

3-GFRS Tunis 2014-cas clinique 1

Cliquez sur les images pour voir les diaporamas

12h – 12h 30 : Cas clinique 1 :

Dr Fatma Said – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

Dr Thouraya Ben Salem – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

 

 

4-GFRS Tunis 2014-cas clinique212h 30 – 13h : cas clinique 2 :

Dr Inès Kechaoui Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

Dr Imène Boukhris Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

 

13h – 15h : Déjeuner

 

6-GFRS Tunis 2014-ethiopathologie15h – 15h30 : Etiopathogénie de la sclérodermie systémique

Dr L. Mouthon

 

 

15h 30 – 16h : Poumon et sclérodermie

Dr Eya . Cherif – Pr Agrégée. Hôpital Charles Nicolle

 

8-GFRS Tunis 2014-necrose digitale16h – 16h 30 : Nécroses digitales

Dr M. Abdallah – Pr Agrégée. Hôpital Mongi Slim – La Marsa

 

16h 30 – 17h : Pause café

 

9-gfrs Tunis 2014- digestives17h – 17h 30 : Atteinte digestive au cours de la sclérodermie

Dr N. Ben Abdelhafidh – Pr Agrégée. Hôpital Militaire – Tunis

 

 

17h 30 – 18h: Actualités thérapeutiques de la sclérodermie

Dr L. Mouthon

 

11-gfrs 2014 HTAP18h – 19h : Symposium (en partenariat avec les Laboratoires ACTELION)

Prise en charge actuelle de l’HTAP

Dr L. Mouthon

 

Altérations du protéome subcellulaire dans trois modèles de différentiation pro-fibrosante des fibroblastes pulmonaires in vitro

Dr Laurent PLANTIER
INSERM UMR700
Equipe 3 : « Inflammation et fibrogénèse » (Pr Bruno Crestani)
Faculté de Médecine Xavier Bichat, Université Paris Diderot, Paris

Présenté lors de la journée du GFRS, Le 20 Novembre 2013

Télécharger (PDF, 669KB)

Blood Platelets and Systemic Sclerosis

Blood Platelets and Systemic Sclerosis

Sébastien Lepreux, Anne Solanilla, Julien Villeneuve, Joël Constans, Alexis Desmoulière and Jean Ripoche

(2012). Blood Platelets and Systemic Sclerosis, Systemic Sclerosis – An Update on the Aberrant Immune

System and Clinical Features, Dr Timothy Radstake (Ed.), ISBN: 978-953-307-869-4, InTech, Available from:

http://www.intechopen.com/books/systemic-sclerosis-an-update-on-the-aberrant-immune-system-and-clinical-features/blood-platelets-and-systemic-sclerosis

 

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.

Diaporama: Classification des sclérodermies

Par Le Pr Luc Mouthon

Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris

dans le cadre du DIPLOME D’UNIVERSITE MALADIES SYSTEMIQUES ET MALADIES AUTOIMMUNES
Faculté Paris Descartes, Amphithéatre Luton,4 octobre 2013

 Classification des sclérodermies

classification sclerodermie-LM Nov 2013Objectifs d’une classification:

– démembrer la maladie en groupes homogènes de malades partageant des symptômes et un pronostic comparables.

– étudier les formes cliniques

– aider au recrutement de patients homogènes

dans des essais thérapeutiques.

• Plusieurs classifications des sclérodermies se sont succédées dans les trente dernières années.

Télécharger (PDF, 5.66MB)

Autogreffe

La technique improprement appelée “autogreffe” porte en réalité le nom de “Intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques”.

L’idée part du fait que la sclérodermie est une maladie due au système immunitaire; celui-ci, au lieu de défendre votre corps contre les agressions extérieures, se met à l’attaquer; donc, si on neutralise le système immunitaire, on obtiendra une guérison ou du moins une amélioration significative. Cette neutralisation du système immunitaire s’obtient avec des médicaments appelés immunosupresseurs.

Mais, neutraliser le système immunitaire, cela signifie que pendant tout le temps qu’il mettra à se reconstruire, vous serez une proie facile pour tous les microbes et virus qui vont passer, y compris ceux que vous hébergez de façon tout à fait normale dans votre nez, votre bouche, vos intestins, sur votre peau. Pour abréger cette période dangereuse, on a recours a la greffe (qui se fait par une injection intraveineuse) de cellules souches hématopoïétiques (les cellules souches sont celles qui sont capables de faire repousser la moelle). Auto greffe, parce que ce sont vos propres cellules, prélevées à l’avance et stockées au congélateur que l’on vous injecte.

C’est un traitement lourd, que l’on réserve à des malades gravement atteints par une sclérodermie systémique diffuse mais dont les organes vitaux sont en état de le supporter. Sa réalisation demande une hospitalisation en service d’hématologie.

Le traitement commence, à l’hôpital dans un service d’hématologie, par une chimiothérapie (endoxan) dite “de mobilisation”. Cette chimiothérapie provoque, par réaction, une forte production par votre moëlle osseuse de cellules souches hématopoïétiques, c’est à dire les cellules qui vont donner naissance aux globules du sang. Et ces cellules souches, qui normalement restent dans la moëlle, passent brièvement dans le sang circulant.

 

On va donc vous les prélever au bras comme pour un don du sang. La machine récupère les cellules et le reste du sang est immédiatement réinjecté. Les cellules souches sont ensuite triées pour enlever les lymphocytes T incriminés dans la physiopathologie de la sclérodermie puis stockées au congélateur.

Le traitement lui même peut commencer : c’est une injection massive d’endoxan. toutes les précautions sont prises pour que vous soyez à l’abri des infections; les services d’hématologie maîtrisent très bien les procédés nécessaires.

Enfin, après un délai de quelques jours, reconstitution de vos défenses immunitaires (que votre corps est en train de refaire, la greffe permet simplement d’abréger la période dangereuse) par l’injection, la “greffe” de vos cellules souches décongelées.

Une étude française sur 11 patients a montré pour 8 d’entre eux une amélioration ou une stabilisation de leur état avec une baisse significative de la sclérose cutanée mesurée par le score de Rodnan. Cette amélioration persistait pour 5 d’entre eux après 8 mois.