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Les ulcères récurrents et chroniques dans la sclérodermie systémique: résultats à long terme du registre DUO

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  • Matucci-Cerinic M, Krieg T, Guillevin L, Schwierin B, Rosenberg D, Cornelisse P, Denton CP.
  • Ann Rheum Dis. 2016 Oct;75(10):1770-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208121
  • Lien Pubmed:  Elucidating the burden of recurrent and chronic digital ulcers in systemic sclerosis: long-term results from the DUO Registry.
  • Bibliographie commentée par Brigitte GRANEL

udL’ulcère digital (UD) est une manifestation fréquente de l’atteinte vasculaire de la ScS. Il survient chez près de la moitié des patients. Ces ulcères sont souvent multiples, persistants ou récidivants. La présence d’UD a un impact sur la qualité de vie et sur l’activité professionnelle du patient. Il n’y a pas de véritable consensus dans la classification des UD et le clinicien a besoin de pouvoir déterminer les patients les plus à risque de complications ulcéreuses, afin de les prévenir du mieux possible.

Le registre Duo

Les auteurs analysent les données du registre DUO (Digital Ulcers Outcome) afin de déterminer les patients ayant une maladie ulcéreuse la plus sévère. Ce registre est un registre international, prospectif et observationnel. Les patients ayant un antécédent d’UD ou un UD lors de l’inclusion sont suivis de façon prospective. Les patients ayant un suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi sont analysés. L’UD est défini comme une zone dénudée avec un bord défini et une perte de l’épiderme.

4534 patients sont dans le registre DUO et 1459 sont éligibles pour cette étude (suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi).  Les caractéristiques démographiques et cliniques des patients ne sont pas statistiquement différentes du reste de la cohorte.

Parmi les patients ainsi sélectionnés, 33,2% (n=484) n’ont « pas d’UD » (= pas d’UD lors des visites de suivi), 9,4% (n=137) ont un « UD épisodique » (= seulement une visite de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, les autres visites ne retrouvent pas d’UD), 46,2% (n=674) un « UD récurrent » (≥ 2 visites de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, et ≥1 visite sans UD ou nouvel UD)et 11,2% (n=164) un « UD chronique » (≥ 1 UD ou un nouvel UD à chaque  visite de suivi). La médiane du nombre de visites de suivi sur les 2 ans est similaire dans chacune des catégories.

Des différences sont observées pour chacune des catégories pour plusieurs caractéristiques cliniques et le profil d’autoanticorps. Les patients dans la catégorie « UD chronique » sont plus jeunes à l’entrée dans le registre, ont un syndrome de Raynaud plus précoce, un UD à un âge plus jeune et ont une plus haute fréquence de fibrose pulmonaire, en comparaison avec la catégorie « UD récurrent ».

A l’inclusion, un antécédent d’au moins 3 UD est présent chez 8,9% des patients de la catégorie « pas d’UD », 14,1% chez les patients de la catégorie « UD épisodique », 23,1% chez les patients de la catégorie « UD récurrent » et 53,4% chez les patients de la catégorie « UD chronique ». Les patients de la catégorie « UD chronique » ont la plus haute proportion de positivité pour les anticorps anti-Scl70 (60,4%), et ceux de la catégorie « pas d’UD » la plus faible (36%).

Les patients de la catégorie « UD chronique » sont ceux qui ont le plus de consommation d’antalgiques, d’anti inflammatoires, d’antibiothérapie systémique, d’anti-canaux calciques et de traitements locaux pour les UD, suivis par les patients de la catégorie « UD récurrent », « UD épisodique », et enfin la catégorie « pas d’UD ». Le nombre de complications en lien avec les UD est plus important dans les catégories de patients « UD chronique » et « UD récurrent ».

Dans cette étude, un questionnaire d’évaluation fonctionnelle est rempli par 34-59% des patients, en fonction des catégories : l’altération au travail en lien avec les UD augmente en fonction du nombre d’UD (10% pour le groupe « pas d’UD » au maximum 50% pour le groupe « UD chronique »). Il en est de même pour le handicap quotidien (10% pour le groupe « pas d’UD » et au maximum 60% pour le groupe « UD chronique ») et la besoin d’aide (66% dans le groupe « UD chronique »).

Les facteurs prédictifs de complications des UD identifiés dans le groupe « UD chronique » sont : présence de manifestations gastro-intestinales et antécédent d’infection des parties molles.

Résultats

Cette étude, sur un long suivi des patients déjà à risque d’UD, identifie un groupe de patients ayant des « UD chronique » avec certaines caractéristiques cliniques et immunologiques.  Les patients de ce groupe  sont caractérisés par : une fréquence élevée de multiples UD, un syndrome de Raynaud précoce, un UD survenant à un âge plus jeune (41,7 ans versus 49,5 dans le groupe « pas d’UD »), patients avec une maladie grave avec fibrose pulmonaire, manifestation digestive et anti-Sc70 positifs) devront avoir une attention toute particulière par le clinicien et une intervention thérapeutique précoce. A noter qu’il y avait davantage de forme cutanée diffuse dans le groupe « UD chronique » et de forme cutanée « limitée » dans le groupe « pas d’UD » mais ce critère ne ressortait pas de façon significative.

Le point fort de cet article est l’importance de la cohorte de suivi des patients ayant au moins un UD, ce qui permet d’identifier quatre groupes évolutifs dont un groupe de patients « UD chronique ». Ceci permettra aussi d’homogénéiser les patients dans les essais cliniques sur les thérapeutiques préventives ou curatives des UD. Les limites de cet article sont les suivantes : le fait que pour bien catégoriser les patients, il faut un recul d’au moins 3 visites de suivi, soit environ 2 ans, et qu’il n’est pas étudié ici les UD d’une autre cause, comme la calcinose, ou l’origine mécanique des UD, responsable également d’une morbidité.

 

Brigitte GRANEL

20eme journée du GFRS- 2016: photos et livret d’accueil

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La 20ème journée du GFRS s’est déroulée à Paris mercredi 23/11/2016 devant un public nombreux et enthousiaste.

Cette journée a été marquée par les conférences exceptionnelles du Professeur Donald Tashkin (Los Angeles) sur le traitement de la pneumopathie interstitielle de la sclérodermie, et du professeur Armando Gabrielli sur les données récentes de la physiopathologie de la sclérodermie.

Quelques images…

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Livret et book d’acceuil

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Le GFRS

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Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a été créé en 1996. Il réunit des médecins, paramédicaux et chercheurs motivés par la recherche sur la sclérodermie.

Ses objectifs sont de promouvoir la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique ou translationnelle, d’informer tous les partenaires impliqués, et d’améliorer le soin aux patients atteints de sclérodermie des progrès en cours, en France et dans toute la francophonie.

Le bureau du GFRS est organisé en groupes de travail dont vous pourrez prendre connaissance de la composition et des objectifs sur notre site.

Ce site est le vôtre et est dédié à la sclérodermie systémique dans le monde francophone.

Pr Luc Mouthon, Président du GFRS

The NISSc Study

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Texte:de présentation:

L’EBMT met en place un protocole de recherche autour de la greffe de cellule souche hématopoïétique appelée

Ce protocole non interventionel permettra d’ évaluer l’efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques telle que pratiquée actuellement dans les différents centres de l’EBMT à travers l’Europe, par le recueil de données et l’analyse attentive des datas biologiques et médicales.

Synopsis


Titre du protocole: autologue greffe de cellules souches pour la sclérose systémique progressive: un
approche non–interventionnelle prospective à travers l’Europe
Sigle NISSC
Sponsor EBMT / ADWP
Investigateur principal: Ina Koetter; Robert-Bosch-Krankenhaus, Département de médecine interne, Auerbachstr. 110, 70376 Stuttgart, Allemagne
Représentants

  • Allemagne Joerg Henes; Tübingen, Allemagne
  • France Dominique Farge–Bancel, Paris, France
  • Pays-Bas Annemie Schuerwegh, Leiden, Pays-Bas
  • Royaume-Uni John Snowden, Sheffield, Royaume-Uni
  • Espagne Cristina Catilla Llorente, Murcia, Espagne
  • Italie Nicolette Del Papa, Milan, Italie
  • Australie John Moore, Syndey, Australie

Statisticien : Myriam Labopin; Hôpital Saint-Antoine, bureau de l’EBMT, Paris, France
Protocole Design: Ouvert,  multi-centriques, étude non–interventionnelle prospective
But de l’étude:  Vise à évaluer l’efficacité de la transpollantation de  de cellules souches hématopoïétiques autologue dans la sclérodermie systémique précoce ou progression rapide.

Les critères d’inclusion

  • autologue de CSH
  • Âge entre 18 et 65 ans au moment de la transplantation.
  • Diagnostic établi de  sclérose systémique progressive selon ARAcriteria

Critères de non inclusion

  • grossesse ou  contraception inadéquate
  • Maladie concomitante sévère
  • Une fonction pulmonaire réduite
  • A moelle osseuse précedemment défaillante
  • Infection sévère non contrôlée
  • Maladie psychiatriques concomitantes sévère

Critère principal d’évaluation

  • Survie sans progression

Objectifs secondaires

  • sécurité
  • La survie globale
  • La réponse au traitement
  • Amélioration de la qualité de vie
  • l’incidence de la rechute
  • TRM

Recrutement de 50 patients
Période de recrutement de 3 ans
Suivi durée 2 ans
Suivi ?   :

 Voir le synopsis complet:

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Journée scientifique annuelle du GFRS

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Venez nombreux !
Inscrivez-vous d’ores et déjà à la Journée scientifique du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie

st LouisMercredi 15 octobre 2014
Amphithéâtre Milian (Porte 23 – 1er étage) – Hôpital St Louis, Paris

SOUMETTEZ VOS ABSTRACTS avant le 8 septembre 2014 aux :

  • Dr Nathalie Lambert : nathalie.lambert@inserm.fr
  • Dr Elisabeth Diot : ediot@med.univ-tours.fr

Voir le programme définitif…

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Qualité de vie anxiété et dépression dans la sclérodermie

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Traduction: Dr E.Diot
D’après l’article original

Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.(1)

OBJECTIFS :

depression dans la sclérodermieIdentifier les aspects cliniques, fonctionnels et la qualité de vie des patients  sclérodermiques, en corrélation avec les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et de la dépression chez les patients atteints de sclérose systémique (ScS ).

MÉTHODES :

381 patients de l’American College of Rhumatology et / ou les critères Leroy et Medsger pour la sclérodermie ont été évalués pour atteinte viscérale, le handicap et HRQoL (évaluée par le SF-36 ).
Les symptômes cliniquement significatifs d’anxiété et de dépression ont été évalués à l’aide de l’ Hospital Anxiety Depression Scale (HAD ) ( défini coupure ≥ 8 ).

RÉSULTATS :

9,2% des patients avaient une sclérodermie limitée, 50,5 % une SSC  cutanée limitée ( lcSSc ) , et 40,3% une SSc diffuse cutanée ( dcSSc ).

 Dans l’ensemble, 40,4 % et 58,8 % respectivement des patients avaient des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et de l’anxiété.

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatifs de la dépression, les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs de dépression présentaient
-un état ​​de santé moins bon ( HRQoL composante mentale et physique )

-une plus grande incapacité globale ,
-un handicap à la main et une dépréciation esthétique .

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatives de l’anxiété, les patients présentant des symptômes cliniquement significatives de l’anxiété avaient un score SF-36 de la composante mentale et physique dégradé .

En analyse multivariée, à l’exclusion des notes de composante mentale du SF- 36, les variables indépendantes associées à des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et l’anxiété étaient le handicap global et la composante physique de SF- 36, et en plus le sexe féminin pour les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété seulement.
D’une façon remarquable, les patients avec et sans symptômes psychiatriques cliniquement significatifs étaient comparables pour tous les signes cliniques évalués et lliés à la maladie.

CONCLUSION :
Des niveaux élevés de symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et la dépression sont observés chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les symptômes psychiatriques cliniquement significatifs sont plutôt associés à une augmentation  du handicap et HRQoL modifiée, qu’aux manifestations d’organes spécifiques de la maladie.

 

(1)Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.

PLoS One. 2014 Feb 28;9(2):e90484. doi: 10.1371/journal.pone.0090484. eCollection 2014.

Cancers & sclérodermies…des avancées dans la compréhension

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Des avancées dans la compréhension des cancers associés aux sclérodermies

Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014
auto_anticorpsIl existe des sclérodermies «para-néoplasiques», caractérisées par la survenue quasi simultanée de la maladie auto-immune et d’un cancer. Ces sclérodermies sont caractérisées par des auto-anticorps anti ARN Polymérase de type III (ARN Pol III) et non pas par les classiques auto-anticorps antiScl70 et anti-centromère. Lire la suite…

Articles Mars 2014

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A voir sur…

n1

Editorial: Molecular Insights Into Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Richard M. Silver,
Carol A. Feghali-Bostwick*

Article first published online: 25 FEB 2014

DOI: 10.1002/art.38287

 

 Association of Interferon- and Transforming Growth Factor β–Regulated Genes and Macrophage Activation With Systemic Sclerosis–Related Progressive Lung Fibrosis. Arthritis & Rheumatology, 66: 714–725. doi: 10.1002/art.38288 (2014),

Christmann, R. B., Sampaio-Barros, P., Stifano, G., Borges, C. L., de Carvalho, C. R., Kairalla, R., Parra, E. R., Spira, A., Simms, R., Capellozzi, V. L. and Lafyatis, R.

 

A voir dans le…

ejm

Proteome-wide Analysis and CXCL4 as a Biomarker in Systemic Sclerosis
Lenny van Bon, M.D., Alsya J. Affandi, M.Sc., Jasper Broen & Al

N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

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Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.