Proposition d’une nouvelle classification de la sclérodermie systémique basée sur les auto-anticorps et la forme cutanée

Résumé rédigé par le Dr Sébastien SANGES (Lille), et proposé par la filière FAI2R

Auteurs: Nihtyanova SI, Sari A, Harvey JC, Leslie A, Derrett‐Smith EC, Fonseca C, et al. Using autoantibodies and cutaneous subset to develop outcome‐based disease classification in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol [Internet]. 4 nov 2019 [cité 7 nov 2019]; (PubMed)

Introduction : La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie hétérogène dont le profil évolutif est très différent d’un patient à l’autre. La classification la plus utilisée, celle de Leroy et Medsger, répartit les malades selon le type d’atteinte cutanée. Néanmoins, d’autres bio-marqueurs, comme les autoanticorps, ont démontré leur intérêt pour prédire la survenue d’atteintes d’organe.

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Nintedanib et pneumopathies interstitielles diffuses avec fibrose progressive

Résumé par le Docteur Alain LESCOAT (CHU Rennes)

Auteurs: Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, Devaraj A, Walsh SLF, Inoue Y, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 31 oct 2019;381(18):1718‑27. (PubMed)

Introduction : Le nintedanib, un inhibiteur de tyrosine kinase, a fait preuve de son efficacité dans la réduction du déclin annuel de la CVF au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et de la PINS associée à la sclérodermie systémique (ScS). L’objectif de cet essai multicentrique international de phase 3 était d’évaluer l’effet de cette molécule, sur les pneumopathies interstitielles diffuse (PID) non FPI avec fibrose progressive, incluant notamment les PID associées aux connectivites telles que la ScS, la polyarthrite rhumatoïde ou la connectivite mixte.

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Sclérodermie systémique avec hypertension artérielle pulmonaire : Amélioration de la survie des patients âgés de 70 ans et moins sur la période 2006-2017 en France

Introduction : Le dépistage précoce organisé de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez les patients sclérodermiques, associé à l’introduction initiale ou séquentielle de combinaisons thérapeutiques chez ces mêmes patients pourraient avoir significativement amélioré leur survie. Cette étude observationnelle vise donc à décrire la survie et l’évolution des stratégies thérapeutiques en vie réelle utilisées en France sur la période 2006-2017.

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Regional grafting of autologous adipose tissue is effective in inducing prompt healing of indolent digital ulcers in patients with systemic sclerosis: results of a monocentric randomized controlled study

Del Papa N, Di Luca G, Andracco R, Zaccara E, Maglione W, Pignataro F, Minniti A, Vitali C. Arthritis Res Ther. 2019 Jan 7;21(1):7. doi: 10.1186/s13075-018-1792-8

Background : Cette équipe Italienne a déjà publié 15 cas d’efficacité du traitement de l’ulcère digital (UD) ischémique par du tissu adipeux (TA) autologue chez les patients souffrant de Sclérodermie systémique (ScS). Elle propose ici un essai contrôlé randomisé pour confirmer leurs données préliminaires.

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Devenir des patients ayant une Sclérodermie systémique traités par rituximab dans la pratique courante : une étude de cohorte prospective

Elhai M, Boubaya M, Distler O, Smith V, Matucci-Cerinic M, Alegre Sancho JJ, et al; for EUSTAR network d’après Outcomes of patients with systemic sclerosis treated with rituximab in contemporary practice: a prospective cohort study.

Liens: Ann Rheum Dis. 2019 Jul;78(7):979-987. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214816.

Lien associé pubmed: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30967395

Résumé par le Pr Brigitte GRANEL

Background : Cette étude évalue la sécurité et l’efficacité du rituximab dans la Sclérodermie Systémique (ScS) en pratique clinique.

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Efficacité et tolérance de l’abatacept dans les formes débutantes de sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse

Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V, et al.
Khanna D, Spino C, Johnson S, Chung L, Whitfield M, Denton CP, et al. Abatacept in Early Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis – Results of a Phase 2 Investigator‐Initiated, Multicenter, Double‐Blind Randomized Placebo‐Controlled Trial.

Liens: Arthritis Rheumatol [Internet]. 24 juill 2019 [cité 23 sept 2019]; Disponible sur: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/art.41055 (PubMed)

Résumé par le Docteur Alain LESCOAT (CHU Rennes)

Introduction : L’Abatacept a démontré son efficacité sur l’atteinte cutanée et pulmonaire dans des modèles murins de sclérodermie systémique. Cette étude de phase 2 visait à évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement sur la fibrose cutanée au cours de la sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse évoluant depuis moins de 3 ans.

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Incidence, facteurs associés et impact du cancer au cours de la sclérodermie systémique

Titre original de l’article : Incidence, risk factors and outcomes of cancer in systemic sclerosis

Nom des auteurs : Morrisroe K, Hansen D, Huq M, Stevens W, Sahhar J, Ngian G, et al.

Disponible sur: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/acr.24076 (PubMed)

Résumé fait par Docteur Alain LESCOAT (CHU Rennes) pour la filière FAI2R

Introduction : Le cancer au cours de la sclérodermie systémique (SSc) constitue la première cause de décès nondirectement lié à la maladie sclérodermique. Cette étude australienne vise à évaluer l’impact du cancer au sens large au cours de la SSc, en s’intéressant aux caractéristiques de la maladie associées à la survenue/présence d’un cancer, à son impact sur la mortalité, sur la qualité de vie et sur les dépenses de santé.

Matériel et méthodes : Les auteurs ont croisé les données de la cohorte nationale australienne de patients atteints de SSc avec le registre national australien de cancers. Les inclusions et le suivi concernaient la période 2008 à 2015. Les patients répondaient à la classification ACR/EULAR 2013 de la SSc, tous les types de cancers étaient considérés à l’exception des cancers cutanés non mélanomes. Le rapport standardisé de mortalité (RSM) correspondait au sur-risque de mortalité en comparaison à la population générale australienne ajustée sur l’âge et le sexe, le rapport standardisé d’incidence (RSI) de cancer correspondait au sur-risque de cancer en comparaison à la population générale australienne ajustée sur l’âge et le sexe sur la période 2008-2015.

Résultats : 1727 patients ont été inclus. L’incidence de cancers au sein de cette cohorte de patients sclérodermiques était de 1,3% par an, avec une prévalence de 14,2% et un RSI pour l’ensemble des cancers de 2,15 (93%CI 1,84-2,49). Les cancers les plus fréquents étaient les cancers du sein (30,2%), les mélanomes (18,5%), les hémopathies (13,5%) et les cancers du poumon (10,2%). De manière intéressante, seul le SIR des cancers du sein survenant dans les 5 premières années suivants le diagnostic de SSc était plus important que dans la population générale. Le résultat était le même pour les mélanomes. Ces résultats suggèrent l’existence de 2 pics de survenue de cancers au cours de la maladie : un pic précoce qui pourrait correspondre à un phénomène d’auto-immunité paranéoplasique et un pic plus tardif, qui pourrait ne pas avoir de lien direct avec la maladie sclérodermique. En analyse multivariée, la présence d’AC anti-ARN polymérase III était associée à un risque accru de cancer dans les 5 premières années de la maladie (OR=2,14 IC95% (1,03-4,45)). La présence d’une pneumopathie interstitielle diffuse était associée au cancer du poumon (OR=2,83 IC95%(1,09-7,31)). Les patients sclérodermiques avec un cancer avaient une mortalité accrue à la fois en comparaison avec la population générale australienne (RSM=3,13 (95%CI 2,39-4,02)) et en comparaison avec les patients sclérodermiques n’ayant pas de cancer (RSM=2,19 (95%CI 1,87-2,54)). Le fait d’avoir un cancer au cours de la SSc occasionnait un surcoût et un recours plus fréquent au système de santé. La qualité de vie était plus altérée chez les patients sclérodermiques ayant un cancer en comparaison à ceux n’en ayant pas.

Conclusion : Cette nouvelle étude, incluant un effectif conséquent de patients sclérodermiques, retrouve un risque accru de cancer chez ces patients, en particulier dans les 5 premières années de la maladie et notamment chez les patients ayant des anticorps anti-ARN polymérase III

Recours à la kinésithérapie ou à l’ergothérapie au cours de la sclérodermie systémique : étude de cohorte dans le Réseau d’Intervention centré sur le Patient Sclérodermique (RIPS).

Titre original de l’article : Physical or Occupational Therapy Utilization in Systemic Sclerosis: A Scleroderma Patient-centered Intervention Network Cohort Study.

Nom des auteurs : Becetti K, Kwakkenbos L, Carrier ME, Gordon JK, Nguyen J, Mancuso CA, Mouthon L, Nguyen C, Rannou F, Welling J, Thombs BD, Spiera RF ; et les investigateurs du RIPS.

Revue : The Journal of Rheumatology

Lien : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31043542

Résumé fait par : Dr C.NGUYEN

Contexte : Les traitements non médicamenteux, dont font partie la kinésithérapie et l’ergothérapie, sont recommandés dans le traitement des déficiences musculo-squelettiques chez les personnes ayant une sclérodermie systémique. Cependant, le taux de recours à la kinésithérapie ou à l’ergothérapie rapporté dans la littérature est inférieur à 50%. Dans cette étude, les auteurs ont voulu : 1/ déterminer le taux de recours à la kinésithérapie ou à l’ergothérapie et leurs indications, et 2/ identifier les variables cliniques associées au recours à la kinésithérapie ou à l’ergothérapie. Lire la suite…

Vasodilateurs et aspirine à faible dose sont associés à une incidence moindre de maladie myocardique associée à la sclérodermie systémique : résultats de l’étude de cohorte DeSScipher.


Nom des auteurs: Valentini G, Huscher D, Riccardi A, Fasano S, Irace R, Messiniti V, et al

Références: Vasodilators and low-dose acetylsalicylic acid are associated with a lower incidence of distinct primary myocardial disease manifestations in systemic sclerosis: results of the DeSScipher inception cohort study. Ann Rheum Dis. 7 août 2019;annrheumdis-2019-215486. (PubMed)

Lien associé pubmed :

Résumé fait par : Dr Nihal MARTIS (CHU Nice)

Introduction :

L’effet bénéfique, à court terme, sur la vascularisation cardiaque et l’état fonctionnel, des inhibiteurs calciques (inh. Ca) et autres vasodilatateurs tels que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) a été souligné dans de nombreuses études dans la sclérodermie systémique (ScS). Le rôle des agents vasodilatateurs n’a toutefois pas été exploré dans le cadre d’une prophylaxie primaire de maladie myocardique. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’influence des médicaments vasodilatateurs sur la survenue de manifestations d’ischémie/fibrose myocardique (arythmie ventriculaire, ondes Q de nécrose, blocs de conduction, pose de pacemaker [PM], FEVG < 55% et/ou insuffisance cardiaque congestive [ICC] et mort-subite) dans la ScS.

Matériel et méthodes :

601 patients avec ScS ont été inclus du 01/12/2012 au 30/11/2015 et avaient une deuxième visite 0,5 à 4 ans plus tard. 153 ne recevaient aucun vasodilatateur ; 448 recevaient un traitement vasodilatateur (ex. inh. Ca, et/ou IEC ou ARA 2 ou une combinaison). 89 étaient aussi traités par des antagonistes de récepteur de l’endothéline ou des inhibiteurs du PDE-5 ou des prostanoïdes. Les associations entre la survenue de maladie myocardique et l’intervention thérapeutique était analysée par un modèle de régression selon Cox.

Résultats :

Pendant la période de suivi de 914 patients-années, on identifiait : 12 maladies rythmiques ventriculaires, 5 ondes Q, 40 blocs de conduction, 6 poses de PM et 19 réductions de FEVG et/ou ICC. En analyse multivariée (selon Cox), la thérapie vasodilatatrice était associée à une incidence moindre d’arythmie ventriculaire (p=0,03). L’aspirine faible dose était associée à une incidence plus faible de bloc de conduction et/ou d’ondes Q et/ou de pose de PM (p=0,02). Une maladie active était associée à une plus grande incidence de FEVG <55% et/ou ICC et de blocs de conduction et/ou d’ondes Q et/ou de pose de PM (p=0,05).

Conclusion :

Cette étude suggère qu’une thérapie vasodilatatrice et que la prise d’aspirine à faible dose ont un rôle préventif sur la survenue de manifestations associées à une atteinte myocardique de ScS.