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Le congrès annuel de l’American College of Rheumatology s’est déroulé en novembre dernier à Washington et a réuni plus de 16 000 participants.
Un total de 7 sessions et plus de 200 abstracts étaient consacrés à la sclérodermie systémique cette année.
Le Docteur Benjamin Chaigne, de l’équipe du Professeur Luc Mouthon à Cochin, vous propose une sélection des principaux travaux présentés.
L’ulcère digital (UD) est une manifestation fréquente de l’atteinte vasculaire de la ScS. Il survient chez près de la moitié des patients. Ces ulcères sont souvent multiples, persistants ou récidivants. La présence d’UD a un impact sur la qualité de vie et sur l’activité professionnelle du patient. Il n’y a pas de véritable consensus dans la classification des UD et le clinicien a besoin de pouvoir déterminer les patients les plus à risque de complications ulcéreuses, afin de les prévenir du mieux possible.
Les auteurs analysent les données du registre DUO (Digital Ulcers Outcome) afin de déterminer les patients ayant une maladie ulcéreuse la plus sévère. Ce registre est un registre international, prospectif et observationnel. Les patients ayant un antécédent d’UD ou un UD lors de l’inclusion sont suivis de façon prospective. Les patients ayant un suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi sont analysés. L’UD est défini comme une zone dénudée avec un bord défini et une perte de l’épiderme.
4534 patients sont dans le registre DUO et 1459 sont éligibles pour cette étude (suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi). Les caractéristiques démographiques et cliniques des patients ne sont pas statistiquement différentes du reste de la cohorte.
Parmi les patients ainsi sélectionnés, 33,2% (n=484) n’ont « pas d’UD » (= pas d’UD lors des visites de suivi), 9,4% (n=137) ont un « UD épisodique » (= seulement une visite de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, les autres visites ne retrouvent pas d’UD), 46,2% (n=674) un « UD récurrent » (≥ 2 visites de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, et ≥1 visite sans UD ou nouvel UD)et 11,2% (n=164) un « UD chronique » (≥ 1 UD ou un nouvel UD à chaque visite de suivi). La médiane du nombre de visites de suivi sur les 2 ans est similaire dans chacune des catégories.
Des différences sont observées pour chacune des catégories pour plusieurs caractéristiques cliniques et le profil d’autoanticorps. Les patients dans la catégorie « UD chronique » sont plus jeunes à l’entrée dans le registre, ont un syndrome de Raynaud plus précoce, un UD à un âge plus jeune et ont une plus haute fréquence de fibrose pulmonaire, en comparaison avec la catégorie « UD récurrent ».
A l’inclusion, un antécédent d’au moins 3 UD est présent chez 8,9% des patients de la catégorie « pas d’UD », 14,1% chez les patients de la catégorie « UD épisodique », 23,1% chez les patients de la catégorie « UD récurrent » et 53,4% chez les patients de la catégorie « UD chronique ». Les patients de la catégorie « UD chronique » ont la plus haute proportion de positivité pour les anticorps anti-Scl70 (60,4%), et ceux de la catégorie « pas d’UD » la plus faible (36%).
Les patients de la catégorie « UD chronique » sont ceux qui ont le plus de consommation d’antalgiques, d’anti inflammatoires, d’antibiothérapie systémique, d’anti-canaux calciques et de traitements locaux pour les UD, suivis par les patients de la catégorie « UD récurrent », « UD épisodique », et enfin la catégorie « pas d’UD ». Le nombre de complications en lien avec les UD est plus important dans les catégories de patients « UD chronique » et « UD récurrent ».
Dans cette étude, un questionnaire d’évaluation fonctionnelle est rempli par 34-59% des patients, en fonction des catégories : l’altération au travail en lien avec les UD augmente en fonction du nombre d’UD (10% pour le groupe « pas d’UD » au maximum 50% pour le groupe « UD chronique »). Il en est de même pour le handicap quotidien (10% pour le groupe « pas d’UD » et au maximum 60% pour le groupe « UD chronique ») et la besoin d’aide (66% dans le groupe « UD chronique »).
Les facteurs prédictifs de complications des UD identifiés dans le groupe « UD chronique » sont : présence de manifestations gastro-intestinales et antécédent d’infection des parties molles.
Cette étude, sur un long suivi des patients déjà à risque d’UD, identifie un groupe de patients ayant des « UD chronique » avec certaines caractéristiques cliniques et immunologiques. Les patients de ce groupe sont caractérisés par : une fréquence élevée de multiples UD, un syndrome de Raynaud précoce, un UD survenant à un âge plus jeune (41,7 ans versus 49,5 dans le groupe « pas d’UD »), patients avec une maladie grave avec fibrose pulmonaire, manifestation digestive et anti-Sc70 positifs) devront avoir une attention toute particulière par le clinicien et une intervention thérapeutique précoce. A noter qu’il y avait davantage de forme cutanée diffuse dans le groupe « UD chronique » et de forme cutanée « limitée » dans le groupe « pas d’UD » mais ce critère ne ressortait pas de façon significative.
Le point fort de cet article est l’importance de la cohorte de suivi des patients ayant au moins un UD, ce qui permet d’identifier quatre groupes évolutifs dont un groupe de patients « UD chronique ». Ceci permettra aussi d’homogénéiser les patients dans les essais cliniques sur les thérapeutiques préventives ou curatives des UD. Les limites de cet article sont les suivantes : le fait que pour bien catégoriser les patients, il faut un recul d’au moins 3 visites de suivi, soit environ 2 ans, et qu’il n’est pas étudié ici les UD d’une autre cause, comme la calcinose, ou l’origine mécanique des UD, responsable également d’une morbidité.
Brigitte GRANEL
Les ulcères digitaux (UD) sont une complication fréquente au cours de la Sclérodermie systémique (ScS), avec une prévalence estimée à plus de 50%. Ils peuvent survenir dans les premières années de la ScS. Ils occasionnent douleurs et impotence fonctionnelle avec un impact significatif sur la qualité de vie. Les UD sont le plus souvent récidivants ou persistants, avec une durée de cicatrisation longue. Du fait de l’impact clinique et médico économique important qu’ils engendrent, il est pertinent de chercher à évaluer quels en sont les facteurs de risque. Des études antérieures ont mis en évidence une association entre certaines anomalies capillaroscopiques et la survenue d’UD. Cette étude observationnelle prospective, multicentrique, internationale avait pour but d’identifier les facteurs de risques cliniques et vidéocapillaroscopiques d’ulcères digitaux sur une durée de 6 mois.
Ont été inclus des patients majeurs avec un diagnostic de ScS selon les critères ACR ou de Leroy et Medsger. Les patients devaient remplir au moins un des critères suivants : antécédent d’UD, et/ou une durée d’évolution de la maladie inférieure à 2 ans. Etaient exclus les patients ne pouvant réaliser de vidéocapillaroscopie et ceux ne présentant pas de sclérodactylie. Les patients étaient stratifiés en 2 groupes, selon la présence ou non d’un antécédent d’UD. Les patients poursuivaient tous leur traitement habituel. Le suivi était de 6 mois. L’analyse statistique était principalement réalisée par un modèle de régression logistique, avec un intervalle de confiance à 95% et p <0.05.
591 patients ont été inclus, dont 468 (79,2%) dans le groupe antécédent (ATCD) d’UD, et 123 dans le groupe sans ATCD d’UD. Dans le groupe ATCD, 103 patients ont développé des UD (22%), contre 5 (4,1%) dans le groupe sans ATCD au cours du suivi. Du fait du faible nombre d’UD dans le groupe sans ATCD, l’analyse fut réalisée dans le groupe ATCD.
La présence et le nombre d’UD à l’inclusion étaient fortement prédictif de la récidive d’UD, en analyse multivariée (p<0.001). Le risque de récidive augmentait avec le nombre d’ulcères présents : Odds ratio (OR) à 2.109 (1.103-4, IC95%, p=0.0241) avec 1 UD, 3.221 (1.503-6.9, IC95%, p=0.002) avec 2 UD, et 6.16 (3-12.65, IC95%, p<0.0001) avec 3 UD ou plus. La présence d’ischémie digitale à l’inclusion était également associée à la récidive des UD : OR 3.194 (1.284-7.945, IC95%, p=0.012). Enfin, le nombre de capillaires par millimètre cube du majeur de la main dominante mis en évidence par vidéocapillaroscopie, était corrélé à une diminution des récidives d’UD au cours du suivi : OR 0.838 (0.735-0.955, IC95%, p=0.0082)
Cette étude prospective internationale met en évidence 3 facteurs de risques principaux d’apparition d’ulcères digitaux chez des patients ayant une ScS avec un ATCD d’UD. Un ATCD d’UD et d’ischémie digitale est fortement prédictif d’une récidive d’UD. De plus, ce risque est proportionnel aux nombres d’UD présentés par les patients. Un nombre élevé de capillaires/mm3 en vidéocapillaroscopie sur l’index de la main dominante est en revanche un facteur protecteur, traduisant une maladie moins sévère. La recherche simple de ces facteurs de risque en pratique courante, pourrait aider le clinicien à poser l’indication d’un éventuel traitement préventif en cas de risque élevé.
La 20ème journée du GFRS s’est déroulée à Paris mercredi 23/11/2016 devant un public nombreux et enthousiaste.
Cette journée a été marquée par les conférences exceptionnelles du Professeur Donald Tashkin (Los Angeles) sur le traitement de la pneumopathie interstitielle de la sclérodermie, et du professeur Armando Gabrielli sur les données récentes de la physiopathologie de la sclérodermie.
Quelques images…
Livret et book d’acceuil
Chers amis membres du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclerodermie
Nous vous proposons dans le cadre du GFRS une courte enquête (moins de 5 minutes) pour évaluer la pratique des cliniciens sur les anticorps anti-Fibrillarine, marqueurs immunologiques de la Sclérodermie ne faisant pas partie à ce jour des marqueurs retenus par la classification EULAR/EUSTAR 2013. Merci de remplir le questionnaire même si vous ne les recherchez pas car des questions peuvent vous concerner.
Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le le lien suivant :http://goo.gl/forms/
Ce lien peut ne pas fonctionner dans certains hôpitaux, merci alors de l’ouvrir depuis votre ordinateur personnel. Le copier-coller du lien peut aussi ne pas fonctionner, merci de cliquer dessus ave le clic gauche ou alors de l’ouvrir via le menu du clic droit de la souris. En cas de difficulté à ouvrir le lien, contactez launayd@gmail.com.
Merci de votre aide.
Bien amicalement
Brigitte GRANEL et Audrey BENYAMINE, pour le GFRS
Chers amis membres du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclerodermie,
Nous vous proposons dans le cadre du GFRS cette courte enquête (moins de 5 minutes) afin de faire le point sur les collections biologiques disponibles pour la recherche sur la sclérodermie systémique.
Merci de remplir le questionnaire même si vous ne disposez pas d’une collection biologique de patients atteints de sclérodermie systémique car des questions peuvent vous concerner.
Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le lien
Ce lien peut ne pas fonctionner dans certains hôpitaux, merci alors de l’ouvrir depuis votre ordinateur personnel. Le copier-coller du lien peut aussi ne pas fonctionner, merci de cliquer dessus ave le clic gauche ou alors de l’ouvrir via le menu du clic droit de la souris. En cas de difficulté à ouvrir le lien, contactez launayd@gmail.com.
Merci de votre aide.
Bien amicalement
David LAUNAY – Nathalie LAMBERT – Luc MOUTHON
pour le GFRS
L‘inscription au CARD, l’accès au programme ainsi que la soumission des résumés se font cette année EN LIGNE, via une section “CARD” accessible sur le site internet des JDP 2016 (www.jdp2016.com, onglet MENU, onglet CARD).
Titre article : Induction de fibrose dans un modèle humanisé de souris par les anticorps anti-PDGFR
Nom auteurs : M. M. Luchetti, G. Moroncini, M. J. Escamez, S. Svegliati Baroni1, T. Spadoni1, A. Grieco, C. Paolini, A. Funaro, E. V. Avvedimento, F. Larcher, M. Del Rio, A. Gabrielli.
Résumé : L’article de Luchetti et al. récemment accepté dans la revue Arthritis & Rheumatology est accompagné d’un éditorial soulignant l’importance de ce travail. En effet nombreuses sont les études décrivant des auto-anticorps (AAc) dans les maladies rhumatismales telles que le Lupus ou la Sclérodermie (ScS), mais rares sont celles démontrant le rôle fonctionnel ou pathogénique de ces AAc.
Cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in scleroderma interstitial lung disease (SSc-ILD) as induction therapy: a single-centre, retrospective analysis.
Nom auteurs: Shenoy PD, Bavaliya M, Sashidharan S, Nalland K, Sceenath S.
Références : Athritis Research and Therapy 2016 ; 18 : 123.
Résumé : Etude ouverte, rétrospective sur 3 ans, suivi sur 6 mois (M0, M3, M6), comparant le cyclophosphamide (CYC) au mycophenolate mofétil (MMF) dans la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) de la sclérodermie systémique (SSc).
Méthode : 57 patients présentant une SSc avec PID sans traitement immunosuppresseur antérieur ont été inclus. La PID était définie par une capacité vitale forcée (CVF) < 80% et un aspect tomodensitométrique (TDM) de PID. Les patients trop sévères étaient exclus ainsi que ceux avec hypertension pulmonaire. Le MMF était donné à dose progressive jusqu’à 3 g/j maximum et le CYC par un bolus mensuel de 600 mg/m2 sur 6 mois.
Résultats : Les 2 groupes étaient comparables à l’inclusion (34 MMF, 23 CYC) ; après 6 mois de traitement, la CVF était significativement améliorée dans les deux groupes sans différence en terme d’efficacité (4,19+/- 2,22 dans le groupe MMF et 6,03 +/- 11,92 dans le groupe CYC) et de tolérance.
Conclusion : Efficacité modérée du CYC dans les études précédentes et effets secondaires à long terme non négligeables. Efficacité comparable du CYC et MMF dans cette étude. Le MMF pourrait être une alternative intéressante dans la PID de la SSc en traitement d’attaque. Nécessité d’étude versus placebo.
Commentaires personnels : étude rétrospective ouverte, pas de TDM à 6 mois pour la majorité des patients en raison du coût.
Lien associé pubmed : NA
Présenté lors du congrès de la SNFMI 2016 par le Pr D. LAUNAY
SPIN-MAIN : LA PREMIÈRE BOÎTE À OUTILS SPIN ACCESSIBLE AU PUBLIC, POUR LA MOTRICITÉ DE LA MAIN
Association des Sclérodermiques de France
