Auteur/autrice : Administrateur

The NISSc Study

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Texte:de présentation:

L’EBMT met en place un protocole de recherche autour de la greffe de cellule souche hématopoïétique appelée

Ce protocole non interventionel permettra d’ évaluer l’efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques telle que pratiquée actuellement dans les différents centres de l’EBMT à travers l’Europe, par le recueil de données et l’analyse attentive des datas biologiques et médicales.

Synopsis


Titre du protocole: autologue greffe de cellules souches pour la sclérose systémique progressive: un
approche non–interventionnelle prospective à travers l’Europe
Sigle NISSC
Sponsor EBMT / ADWP
Investigateur principal: Ina Koetter; Robert-Bosch-Krankenhaus, Département de médecine interne, Auerbachstr. 110, 70376 Stuttgart, Allemagne
Représentants

  • Allemagne Joerg Henes; Tübingen, Allemagne
  • France Dominique Farge–Bancel, Paris, France
  • Pays-Bas Annemie Schuerwegh, Leiden, Pays-Bas
  • Royaume-Uni John Snowden, Sheffield, Royaume-Uni
  • Espagne Cristina Catilla Llorente, Murcia, Espagne
  • Italie Nicolette Del Papa, Milan, Italie
  • Australie John Moore, Syndey, Australie

Statisticien : Myriam Labopin; Hôpital Saint-Antoine, bureau de l’EBMT, Paris, France
Protocole Design: Ouvert,  multi-centriques, étude non–interventionnelle prospective
But de l’étude:  Vise à évaluer l’efficacité de la transpollantation de  de cellules souches hématopoïétiques autologue dans la sclérodermie systémique précoce ou progression rapide.

Les critères d’inclusion

  • autologue de CSH
  • Âge entre 18 et 65 ans au moment de la transplantation.
  • Diagnostic établi de  sclérose systémique progressive selon ARAcriteria

Critères de non inclusion

  • grossesse ou  contraception inadéquate
  • Maladie concomitante sévère
  • Une fonction pulmonaire réduite
  • A moelle osseuse précedemment défaillante
  • Infection sévère non contrôlée
  • Maladie psychiatriques concomitantes sévère

Critère principal d’évaluation

  • Survie sans progression

Objectifs secondaires

  • sécurité
  • La survie globale
  • La réponse au traitement
  • Amélioration de la qualité de vie
  • l’incidence de la rechute
  • TRM

Recrutement de 50 patients
Période de recrutement de 3 ans
Suivi durée 2 ans
Suivi ?   :

 Voir le synopsis complet:

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Journée scientifique annuelle du GFRS

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Venez nombreux !
Inscrivez-vous d’ores et déjà à la Journée scientifique du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie

st LouisMercredi 15 octobre 2014
Amphithéâtre Milian (Porte 23 – 1er étage) – Hôpital St Louis, Paris

SOUMETTEZ VOS ABSTRACTS avant le 8 septembre 2014 aux :

  • Dr Nathalie Lambert : nathalie.lambert@inserm.fr
  • Dr Elisabeth Diot : ediot@med.univ-tours.fr

Voir le programme définitif…

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Réservation Journée scientifique sclérodermie 2014

  de

La journée annuelle de la sclérodermie est programmée le
Mercredi 15 octobre 2014.
Amphithéâtre Milian (Porte 23 – 1er étage) – Hôpital St Louis, Paris

Réservation on line

Comme chaque année, la participation est de 50 Euros pour l’inscription et le déjeuner.

Vous pouvez vous inscrire en ligne en cliquant sur l’icône ‘réserver’ ci dessous, ou en nous renvoyant votre bulletin d’inscription.

 

Ou par chèque
en nous renvoyant le bulletin d’inscription ci dessous

bulletin d'inscription journée sclérodermie 2014

Scleroderma Day à Marseille

  de

Rejoignez-nous à Marseille pour une conférence dans le cadre de la “SCLERODERMA DAY” Journée mondiale de la Sclérodermie

fescaFESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques)

logo gfrsGFRS (Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie)

asfASF (Association des Sclérodermiques de France)

CMRCMR (Centre de Compétence des maladies auto-immunes)

Vendredi 04 juillet 2014,
Amphithéâtre du Pavillon Etoile
Hôpital Nord – Chemin des Bourrely,
13915 MARSEILLE Cedex 20

Programme :

13h50 : Ouverture par Madame Danièle PRONO de l’ASF

14h00 à 15h30 : Actualités dans la Recherche sur la Sclérodermie

  • 14h00-14h30 : Les nouveaux auto-anticorps de la Sclérodermie:Dr. Nathalie LAMBERT (INSERM UMRs1097) & Dr. Nathalie BARDIN(Immunologie AP-HM)
  • 14h30-15h00 : Evaluation de l’atteinte œsophagienne et anorectale au coursde la Sclérodermie, Dr. Laure LUCIANO et Dr. Véronique VITTON
  •  15h00-15h30 : Retentissement professionnel et au quotidien des ulcèresdigitaux au cours de la Sclérodermie: présentation du registre DUO, Pr. Brigitte

15h30 à 16h00 : pause

16h à 17h : Approches thérapeutiques innovantes dans la face et les mains des patients atteints de Sclérodermie :Pr. Guy MAGALON, Pr. Florence SABATIER & Pr. Brigitte GRANEL
17h-18h : Atelier « maquillage » : présentation des techniques en 30 min et démonstration en 30 min sur des patients volontaires :Madame Emilie DUJANCOURT (Laboratoire Avène) & Dr. Stéphanie MALLET (Dermatologue)

ASTIS: Première publication officielle

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unnamedSclérodermie systémique sévère : la greffe de cellules souches hématopoïétiques suscite l’espoir…

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par un épaississement et un durcissement de la peau.
A la veille de la Journée Mondiale de la Sclérodermie le 29 juin, une nouvelle étape vient d’être franchie dans le traitement de cette maladie orpheline. Pour la première fois, l’efficacité d’un traitement contre la sclérodermie systémique diffuse a été démontrée : des patients traités par greffe de cellules souches hématopoïétiques ont un taux de survie à long-terme supérieur à celui observé sous traitement immunosuppresseur, dit conventionnel, par bolus intraveineux mensuel de cyclophosphamide. Cette étude est exceptionnelle à plus d’un titre : ampleur de la collaboration académique, une durée qui s’étend sur douze années et les 10 nations impliquées. Lire la suite…

Qualité de vie anxiété et dépression dans la sclérodermie

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Traduction: Dr E.Diot
D’après l’article original

Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.(1)

OBJECTIFS :

depression dans la sclérodermieIdentifier les aspects cliniques, fonctionnels et la qualité de vie des patients  sclérodermiques, en corrélation avec les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et de la dépression chez les patients atteints de sclérose systémique (ScS ).

MÉTHODES :

381 patients de l’American College of Rhumatology et / ou les critères Leroy et Medsger pour la sclérodermie ont été évalués pour atteinte viscérale, le handicap et HRQoL (évaluée par le SF-36 ).
Les symptômes cliniquement significatifs d’anxiété et de dépression ont été évalués à l’aide de l’ Hospital Anxiety Depression Scale (HAD ) ( défini coupure ≥ 8 ).

RÉSULTATS :

9,2% des patients avaient une sclérodermie limitée, 50,5 % une SSC  cutanée limitée ( lcSSc ) , et 40,3% une SSc diffuse cutanée ( dcSSc ).

 Dans l’ensemble, 40,4 % et 58,8 % respectivement des patients avaient des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et de l’anxiété.

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatifs de la dépression, les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs de dépression présentaient
-un état ​​de santé moins bon ( HRQoL composante mentale et physique )

-une plus grande incapacité globale ,
-un handicap à la main et une dépréciation esthétique .

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatives de l’anxiété, les patients présentant des symptômes cliniquement significatives de l’anxiété avaient un score SF-36 de la composante mentale et physique dégradé .

En analyse multivariée, à l’exclusion des notes de composante mentale du SF- 36, les variables indépendantes associées à des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et l’anxiété étaient le handicap global et la composante physique de SF- 36, et en plus le sexe féminin pour les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété seulement.
D’une façon remarquable, les patients avec et sans symptômes psychiatriques cliniquement significatifs étaient comparables pour tous les signes cliniques évalués et lliés à la maladie.

CONCLUSION :
Des niveaux élevés de symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et la dépression sont observés chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les symptômes psychiatriques cliniquement significatifs sont plutôt associés à une augmentation  du handicap et HRQoL modifiée, qu’aux manifestations d’organes spécifiques de la maladie.

 

(1)Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.

PLoS One. 2014 Feb 28;9(2):e90484. doi: 10.1371/journal.pone.0090484. eCollection 2014.

Journée annuelle du GFRS 2014

  de

Chers amis,

stylosNous vous confirmons la journée annuelle du GFRS qui se déroulera à l’Hôpital Saint Louis Amphithéâtre Milian, le 15 Octobre prochain. Vous recevrez prochainement un pré-programme. Un temps sera réservé comme à l’habitude à la présentation de communications sur des travaux fondamentaux et/ou cliniques ou projets. Nous vous proposons donc de soumettre vos communications avant le 08 Septembre prochain, par mail à:

Veuillez vous assurer d’être à jour de votre cotisation 2014

Dans l’attente de vous lire et de vous rencontrer,

Bien à vous
Dr E. Diot
Secrétaire du GFRS

Un point sur la crise rénale sclérodermique

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Un article dans J Rheumatol. à été publié* autour la crise rénale sclérodermique.
Rédaction: Pr Luc Mouthon et Al. Traduction et relecture: Dr E. Diot

images reinLa crise rénale sclérodermique ( SRC ) est caractérisée par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale aiguë oligo – anurique.

Elle se produit chez 5 % des patients atteints de sclérodermie systémique ( SSc ), particulièrement chez les patients atteints de la forme diffuse de la maladie, pendant les premières années . Lire la suite…

Cancers & sclérodermies…des avancées dans la compréhension

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Des avancées dans la compréhension des cancers associés aux sclérodermies

Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014
auto_anticorpsIl existe des sclérodermies «para-néoplasiques», caractérisées par la survenue quasi simultanée de la maladie auto-immune et d’un cancer. Ces sclérodermies sont caractérisées par des auto-anticorps anti ARN Polymérase de type III (ARN Pol III) et non pas par les classiques auto-anticorps antiScl70 et anti-centromère. Lire la suite…

CXCL4: Un nouveau biomarqueur dans la sclérodermie?

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Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014

CXCL4

CXCL4

CXCL4 est une chémokine antiangiogénique et profibrosante sécrétée par les cellules dendritiques plasmacytoïdes, mais aussi les monocytes et les plaquettes. On la détecte spécifiquement dans le sérum des patients sclérodermiques, comparés aux sérums de patients lupiques, de spondyloarthrites, ou de sujets atteints d’une hépatite fibrosante. La concentration semble la plus élevée dans les formes précoces et rapidement progressives. Sa présence semble corrélée statistiquement à la survenue de fibrose pulmonaire, d’une HTA pulmonaire et à une progression cutanée. Ces éléments pathogéniques ont été confirmés dans un modèle murin, dans lequel l’injection répétée de CXCL4 pendant 7 jours provoquait une affection sclérodermiforme.

CXCL4 pourrait donc bien être un nouveau biomarqueur spécifique de la sclérodermie, permettant d’identifier les formes à haut risque de progression qu’il faudra traiter précocement et de façon intensive, et pourquoi pas à terme devenir une cible thérapeutique.

Reproduit des Rencontres en Immunologie et Immunothérapie Pratiques (RIIP), avec l’aimable autorisation de l’auteur.

N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576