Un diaporama à votre disposition sur le syndrome de raynaud:
Les ulcères, les petits moyens, traitements médicamenteux, les calciques, les vasodilatateurs, les alpha bloquants, l’Iloprost, Les études cliniques RAPIDS..
19/06/2013:: La pertinence du test de marche 6MWT dans l’évolution clinique des patients sclérodermiques
Mme Yasmina CARRION BERRANEN
Cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.
Le test « simple 6MWT » est utile au cours du suivi de la sclérodermie systémique, chez les patients capables de le réaliser . A Saint Louis il est pratiqué par les kinésithérapeutes sur prescription médicale…
L’objectif de ce test selon la conférence de consensus est de permettre le suivi et les essais cliniques au cours de la sclérodermie systémique. Le but du test marcher le plus possible avec des allées retours . Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux le long du couloir prévu à cet effet pendant 6 Mn .
L’outil et la méthode : -un couloir métré de 30 à 50 mètres (étalonné tous les 3 ou 5 mètres)
– les patients ne sont pas perfusés (sans limitation de mouvements)
– avant le test le patient est assis
la Fréquence cardiaque, la Pression artérielle, la SaO2,la fréquence respiratoire sont mesurées. Le patient reçoit les informations relatives au déroulement du test.
Le chronomètre est enclenché dès le démarrage de la marche.
Résultats : A la fin du test, le patient est à nouveau assis, on reporte la distance parcourue en 6mn, les mêmes constantes sont mesurées à nouveau. La recherche de facteurs limitant l’effort tel que la douleur, la raideur ou l’essoufflement sont à noter. La dyspnée ressentie est à évaluer sur l’échelle de Borg.
Analyse : Répétition du test une fois à 03mois d’intervalle. Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux.
Date de dernière mise à jour du Diaporama : 1er juillet 2013
Texte: 29 Nov 2013
Lieu et date de première présentation: Paris, 20 novembre 2013
Le Réseau d’Intervention centrée sur le Patient Sclérodermique (RIPS)
Par le Dr Brett D. Thombs, Chercheur-boursier William Dawson et Professeur agrégé, Université McGill et Hôpital général juif, Montreal, Quebec, Canada.
RIPS, Dr Brett D. Thombs
Résumé: Plusieurs personnes atteintes de sclérodermie doivent composer au quotidien avec les défis que leur causent cette maladie. Présentement, il n’existe aucun remède pour traiter la sclérodermie, c’est pourquoi l’amélioration de la qualité de vie des patients sclérodermiques est un objectif primordial des soins de santé. Les interventions psychosociales et les interventions de réadaptation représentent un complément important des soins de santé, mais il existe toutefois plusieurs obstacles au développement, à l’évaluation et à l’administration d’interventions psychosociales et de réadaptation pour les personnes vivant avec la sclérodermie. Le Réseau d’Intervention centrée sur le Patient Sclérodermique est une organisation qui a été mise sur pied pour (1) en apprendre davantage sur les problèmes importants rencontrés par les patients sclérodermiques, et (2) de développer et de tester des interventions sur Internet visant à mieux soutenir les patients dans leurs efforts quotidiens pour faire face aux enjeux auxquels ils sont confrontés.
Le diaporama:
Plan:
Introduction (diap 0-1);
Soins centrés sur le patient (diap 2);
Maladies rares et sclérodermie (diap 3, 4, 5);
Raisons et défis (6 et 7); SPIN/RIPS: description, objectifs, membres, partenaires, interventions en ligne (diap 8 à 18);
Essai randomisé contrôlé à cohorte multiple (diap 19 à 28);
Cohorte du RIPS avec ERCcm (diap 29-30);
Interventions: détresse émotionnelle, autogestion, détresse liée à l’apparence physique et physiothérapie pour les mains (diap 31 à 35;
Faisabilité (diap 36); ERC (diap 37);
Transfert de connaissances (diap 38);
Innovations du RIPS (diap 39); Remerciements (diap 40)
Date : 28 novembre 2013
La variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8 est âge et sexe dépendante : quel rôle dans l’auto-immunité ?
Journée du GFRS- 20 novembre 2013, Hôpital St Louis, Amphithéâtre Milan, Paris
Rédacteur(s) Principal : Sami B. Kanaan, étudiant en thèse, INSERM UMRs1097
Co rédacteurs : Nathalie Lambert, PhD INSERM UMRs1097
(Diaporama en bas de page)
X linked genetic factors
TLR7 et TLR8, 2 gènes de l’immunité portés par le chromosome X , ont un nombre de copies qui augmente avec l’âge chez les hommes. La tendance est inversée chez les femmes. Est-ce que cela a un rôle dans le biais sexuel observé dans l’auto-immunité ? Lire la suite…
Rédacteur(s) Principal : Fanny Arnoux, étudiante en Thèse
Lieu et date de première présentation du document: 20/11/2013, Paris St Louis, journée annuelle du GFRS
Développer de nouveaux outils pour le diagnostic de la Sclérodermie et de la Polyarthrite Rhumatoïde
Mon projet de thèse s’intéresse à la sclérodermie (SSc) et la polyarthrite rhumatoïde (PR).
Trois nouveaux autoanticorps ont été mis en évidence à l’aide de puces à protéines.
-Les autoanticorps anti THEX1 (Three prime Histone mRNA EXonuclease1) identifient environ 65% des patients SSc qui n’ont pas d’autoanticorps anti-topoisomérase I et d’autoanticorps anti-centromères.
-Les autoanticorps anti WIBG (within BGCN homolog (Drosophila)) identifient 30% des PR débutantes.
-Les autoanticorps anti BRAF (v raf murine sarcoma viral oncogene homologue B1 catalytic domain) identifient 30% des PR qui n’ont pas d’anticorps anti CCP. L’intérêt de ces marqueurs est d’identifier des patients au début de leur maladie ou des patients qui n’ont pas les principaux autoanticorps déjà connus dans le diagnostic de la SSc et de la PR. Le but de cette première année de thèse est de:
1/ confirmer la spécificité et la sensibilité de ces marqueurs protéiques sur un plus grand de patients et de contrôles.
2/ procéder à une cartographie épitopique de ces marqueurs protéiques de façon à développer un kit diagnostique de la SSc et de la PR avec les peptides immunogènes identifiés
Voir le Diaporama
Co rédacteurs : Azzouz D1., Auger I. 1, Roudier J.1, 2 et Lambert N.C.1
Relecteur(s) du Conseil scientifique du GFRS : Nathalie Lambert, UMRs 1097
ÉVALUATION DE L’EFFET DE LA RÉINJECTION SOUS-CUTANÉE DE LA FRACTION VASCULAIRE STROMALE AUTOLOGUE D’ORIGINE ADIPEUSE (Système Celution®) AU NIVEAU DES MAINS CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE ( SCLERADEC)
Dernière Maj du Diaporama: 14/11/2013. Validation Conseil scientifique GFRS: Dr Nathalie Lambert
Rédacteur Principal :
Dr Daumas Aurélie, CCA Service de Médecine Interne, Hôpital de la Timone, AP-HM, Marseille, FRANCE
Sclérodermie systémique et grossesse
Luc Mouthon, Alice Bérezné
Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris
Résumé du diaporama
Grossesse et sclerodermie
-Grossesse et ScS : possible
-Evaluation rigoureuse de l’état de santé de la mère indispensable avant d’autoriser une grossesse.
-Formes diffuse évoluant depuis < 4 ans: différer la grossesse.
-Surveillance étroite de la mère et du fœtus par une équipe multidisciplinaire aguerrie à la prise en charge des grossesses à risque.
-Risque de prématurité.
-La grossesse ne semble pas influer sur la survenue d’une ScS ni sur son cours évolutif.
-CRS peut survenir lors de la grossesse et doit être diagnostiquée et traitée sans délai pour limiter le risque de mortalité materno-fœtale.
Mis en Ligne Nov 2013
Appel à projets Maladies rares et Méditerranée
TWAS et french fondation pour les maladies rares
Cher(e)s Collègues,
La Fondation maladies rares s’engage aux côtés de l’Académie des Sciences des Pays en développement (TWAS) en proposant un programme de collaboration dédié à la recherche sur les maladies rares.
Vous trouverez ci-joint notre premier appel à projets, également disponible dans votre espace professionnel www.fondation-
Par Le Pr Luc Mouthon
Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
dans le cadre du DIPLOME D’UNIVERSITE MALADIES SYSTEMIQUES ET MALADIES AUTOIMMUNES
Faculté Paris Descartes, Amphithéatre Luton,4 octobre 2013
Classification des sclérodermies
Objectifs d’une classification:
– démembrer la maladie en groupes homogènes de malades partageant des symptômes et un pronostic comparables.
– étudier les formes cliniques
– aider au recrutement de patients homogènes
dans des essais thérapeutiques.
• Plusieurs classifications des sclérodermies se sont succédées dans les trente dernières années.
Invitation au 3eme ADWP educational / EBMT
Dear Colleagues, Dear Friends,
We shall be happy to welcome you for the third ADWP educational combined with our business meeting, which is jointly organised with our colleagues and friends from the UK Scleroderma Group.
As you will see in the attached program, this two day educational meeting will cover different topics related to HSCT and other cellular therapies for severe autoimmune diseases. The first day will be devoted to systemic sclerosis and organised jointly with the UK Scleroderma Group. The second day is devoted to neurological and gastroenterological diseases. Both days will also have elements of basic science relating to cellular therapy in autoimmune diseases.
Attendance from many different specialists and scientific colleagues is expected, and we hope this unique collaborative meeting will generate ongoing ‘cross-fertilization’ of ideas for the future development of our specialities.
Therefore we hope that each attendee, the senior like the junior, will appreciate the opportunity to exchange, learn and construct together with experts in the field of autoimmune diseases and cellular therapy.
For ADWP members: please note that the ADWP Business meeting will be held on Saturday 30th November, 8:30-:10:00 am
No registration on site so please register now at www.ebmt.org/ADWP2013
With our best regards,
Dominique Farge, ADWP Chair
John Snowden, ADWP Secretary
Manuela Badoglio Study Coordinator
EBMT Paris Office: Hôpital Saint Antoine
10éme étage 184, rue du Faubourg Saint Antoine
75571 Paris Cedex 12, FRANCE
Tel : +33.1.70.64.24.16
Fax :+33.1.71.97.04.88
e-mail: manuela.badoglio@upmc.fr
Visit our NEW website at: www.ebmt.org
SPIN-MAIN : LA PREMIÈRE BOÎTE À OUTILS SPIN ACCESSIBLE AU PUBLIC, POUR LA MOTRICITÉ DE LA MAIN
Association des Sclérodermiques de France
