La grossesse chez la femme sclérodermique

Par le Dr Claire De Moreuil ( Maj 01 Avr 2023)

Une grossesse est envisageable chez une femme atteinte de sclérodermie systémique, mais il est préférable de réaliser une consultation pré-conceptionnelle avec son spécialiste référent avant de tomber enceinte, pour évaluer les risques pour soi, pour l’enfant, les moyens de prévention médicamenteuse possibles et planifier un suivi médical rapproché pendant la grossesse et après l’accouchement.

En effet, une grossesse chez une femme atteinte de sclérodermie systémique est une grossesse à risque, et doit être planifiée et suivie étroitement.

Les risques pour la mère sont en lien avec la sévérité de la sclérodermie systémique.

Si la femme présente une atteinte cardiaque et ou pulmonaire évoluée en lien avec la sclérodermie (HTAP, pneumopathie interstitielle diffuse sévère) avant la grossesse, il lui est déconseillé de tomber enceinte, car il existe un risque d’aggravation de la pathologie cardio-pulmonaire pendant la grossesse, et que les médicaments prescrits, en particulier pour l’HTAP, sont contre-indiqués pendant la grossesse.

La femme atteinte de sclérodermie systémique est également à risque de complications vasculo-placentaires pendant la grossesse. Ces complications, liées à un problème de vascularisation du placenta, se manifestent soit par une pré-éclampsie (apparition d’une hypertension artérielle et de protéines dans les urines chez la mère +/- apparition d’oedèmes, de maux de tête, de flou visuel), soit par un retard de croissance intra-utérin (le fœtus ne grossit pas suffisamment car n’est pas bien alimenté par le placenta malade). La survenue de ces pathologies peut être prévenue par la prise d’aspirine à faible dose (100 mg/j par voie orale), dès la fin du 3e mois de grossesse et jusqu’à 35 semaines d’aménorrhée. Ces pathologies sont fréquentes également en population générale et justifient une mesure de la tension artérielle et une analyse d’urines tous les mois à partir de 20 semaines d’aménorrhée et jusqu’à la fin de la grossesse chez toutes les femmes enceintes. L’échographie obstétricale réalisée à chaque trimestre de grossesse permet d’évaluer la croissance du bébé et de voir si les artères utérines qui vascularisent le placenta fonctionnent bien. Ces échographies seront plus fréquentes qu’en population générale chez la femme enceinte atteinte de sclérodermie systémique, à partir du 2e trimestre de grossesse. 

Les formes de sclérodermie systémique les plus à risque pendant la grossesse sont les formes cutanées diffuses (lorsque la sclérose de la peau est présente au-dessus des coudes et/ou au-dessus des genoux), surtout au cours des 5 premières années suivant le diagnostic. Ainsi, les formes de sclérodermie avec une atteinte cutanée limitée sont moins à risque de complications pendant la grossesse.

Avant de débuter une grossesse, votre médecin référent vous proposera une évaluation nutritionnelle et vous proposera si besoin des suppléments vitaminiques et/ou des compléments alimentaires. Il pourra être également nécessaire de fractionner vos repas en plusieurs petits repas pour pouvoir prendre le poids nécessaire pour une bonne croissance de votre bébé, tout en réduisant les symptômes en lien avec le reflux gastrique. Le traitement par inhibiteur de la pompe à protons pourra être majoré si besoin.

Certains médicaments contre-indiqués pendant la grossesse devront être arrêtés et si besoin remplacés avant de tomber enceinte (exemple : méthotrexate, IEC, TRACLEERâ, etc).

Note positive, certains symptômes de la sclérodermie peuvent s’améliorer pendant la grossesse, tels que le phénomène de Raynaud, ou la souplesse de la peau.

La sclérodermie n’est théoriquement transmissible à l’enfant ni par le père ni par la mère. Cependant, vous pouvez transmettre à votre enfant une prédisposition génétique à développer des maladies auto-immunes, qui peuvent aussi bien ne jamais se déclarer.

Les manifestations pulmonaires dans la sclérodermie systémique 

Par les Pr Yurdagul Uzunhan et David launay. Maj 20 Mars 2023

L’atteinte pulmonaire constitue une des atteintes viscérales les plus importantes de la sclérodermie systémique. Il s’agit d’une pneumopathie interstitielle diffuse le plus souvent fibrosante. L’atteinte concerne ainsi le poumon profond et va conduire à une altération des échanges gazeux responsable à terme d’une insuffisance respiratoire chronique.

Cette atteinte est fréquente et concerne 40 à 60% des patients. Elle contribue à la mortalité des patients et impose une attention particulière visant à la détecter et à la prendre en charge de façon adaptée.

L’interrogatoire du patient est essentiel pour rechercher des symptômes comme un essoufflement (dyspnée) à l’effort, une toux le plus souvent sèche, une fatigue qui peut être la conséquence de cette atteinte pulmonaire.

Les examens utiles au diagnostic sont la radiographie du thorax, le scanner du thorax en haute résolution, les explorations fonctionnelles respiratoires et le test de marche des 6 minutes.  L’échographie cardiaque est également utile pour dépister une hypertension pulmonaire.

Les éléments du traitement :

Il est important de veiller à limiter l’exposition à des pneumotoxiques comme le tabac (proposer systématiquement un sevrage tabagique) et porter une attention particulièrement aux expositions professionnelles (silice, solvants).

Une vaccination contre les germes responsables d’infections respiratoires est recommandée (vaccin anti-COVID19, vaccin anti-pneumococcique, vaccin anti-grippal).

Le maintien de l’activité physique régulière est également conseillé.

Une oxygénothérapie de déambulation peut être proposée selon les résultats du test de marche de 6 minutes.

Le traitement médicamenteux vise à contrôler la maladie inflammatoire et comporte des immunosuppresseurs (mycophenolate mofetil en 1ère intention ou cyclophosphamide). Les anti-fibrosants peuvent être proposés pour freiner le déclin de la fonction respiratoire. En particulier le nintedanib a obtenu une AMM pour le traitement de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique. Les biothérapies comme le tocilizumab et le rituximab sont des options thérapeutiques à discuter au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire comme indiqué dans le PNDS Sclérodermie systémique mis à jour en 2022. La transplantation pulmonaire est une procédure parfois envisagée dans les formes pulmonaires évoluées malgré un traitement bien conduit. Ce projet discuté avant l’âge de 65 ans nécessite un bilan précis des complications pour rechercher d’éventuelles contre-indications, telle une atteinte digestive sévère et non contrôlée.

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Sclérodermie: Que pouvez vous faire?

Mise à jour du 16 Mars 2023. Pr Christian Agard et Pr Luc Mouthon

On vient de poser chez vous le diagnostic de sclérodermie systémique.

Que pouvez-vous faire ?

Demandez des explications et des précisions au médecin qui a posé le diagnostic et/ou au spécialiste de la sclérodermie systémique qui vous prend en charge. Votre cas est unique, les formes de sclérodermie systémique sont multiples et très variables d’un patient à l’autre, seul votre médecin peut vous expliquer le type de votre maladie, son pronostic et les traitements qui vous sont prescrits. N’hésitez pas à lister vos différentes questions.

Sachez que les cas graves de sclérodermie systémiques sont rares, environ 15% des cas. La sclérodermie systémique cutanée diffuse est souvent plus grave que la sclérodermie systémique cutanée limitée, car les atteintes viscérales sont plus fréquentes et plus sévères. La majorité des patients, au moins 70%, ont une sclérodermie systémique cutanée limitée. Les formes graves sont généralement dues à une atteinte pulmonaire, qu’il s’agisse d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), appelée également fibrose pulmonaire, ou d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La PID est souvent d’évolution lente ; elle peut se stabiliser, notamment quand elle est traitée. Dans 15% des cas, la PID est sévère, avec un risque d’évolution vers l’insuffisance respiratoire. Il est important que vous fassiez régulièrement le point avec votre médecin spécialiste référent pour savoir si vous êtes concerné(e)s par ces complications.

Vous pouvez contacter l’Association des Sclérodermiques de France (ASF) sur www.association-sclerodermie.fr. Vous y rencontrerez d’autres patients ainsi que leurs proches. Certains seront plus malades que vous, d’autres moins, mais tous vivent avec la sclérodermie systémique depuis longtemps. Vous y trouverez écoute, conseils, voire amitié et vous participerez à la lutte contre cette maladie. Comme le GFRS, cette association recueille des fonds pour financer des protocoles de recherche sur la sclérodermie systémique.

Arrêtez de fumer +++ car la sclérodermie systémique est aussi une maladie qui touche les vaisseaux sanguins. La nicotine contenue dans le tabac entraine une vasoconstriction. Attention, si vous ne fumez plus mais que vous utilisez la cigarette électronique, la nicotine est également présente et va entrainer une vasoconstriction. Il faut progressivement diminuer le taux de nicotine dans la vaporette. La consommation de cannabis est également très déconseillée. Le tabac et le cannabis sont des facteurs aggravant le phénomène de Raynaud et peuvent majorer le risque de survenue de plaies des doigts. Votre médecin pourra vous aider à vous sevrer.

Adaptez votre mode de vie : organisez-vous pour avoir suffisamment de temps de repos mais aussi de temps pour un exercice physique adapté à vos possibilités. Aucun régime alimentaire n’a d’effet sur la sclérodermie systémique mais il est évident qu’une alimentation équilibrée, apportant vitamines et oligo-éléments vous fera du bien comme à tout le monde. Si vous avez des troubles digestifs, le meilleur traitement sera d’adapter votre façon de manger selon les conseils de votre médecin. La vidange de l’estomac est souvent lente dans la sclérodermie systémique, et il ne faut pas hésiter à limiter le déjeuner a un seul plat et prendre une collation dans l’après-midi (goûter).

Préservez votre capital musculaire et vos articulations : marche, kinésithérapie +++. Autant que possible il faut maintenir une activité physique. Des auto-exercices quotidiens sont bénéfiques, notamment pour entretenir les mobilités articulaires des doigts et des mains, souvent impactées par la maladie.

Protégez-vous du froid, écharpes (couvrir la région du décolleté), chapeau, vêtements longs et chauds, gants +++ éventuellement doublés de gants en soie sous les gants de ville, afin de limiter les accès de phénomène de Raynaud.

Ne prenez pas de médicament sans avis médical ; certains médicaments comme les béta-bloquants, les anti-migraineux comme les dérivés de l’ergot de seigle ou les collutoires (sprays contenant des vasoconstricteurs prescrits en cas d’écoulement nasal en période hivernale) sont contre-indiqués car ils favorisent la contraction des vaisseaux et aggravent le phénomène de Raynaud.

Vous passez une période difficile de votre vie, essayez de ne pas vous replier sur vous-même. Parler de votre angoisse, de votre révolte et de vos soucis vous fera du bien. Vous avez besoin de l’aide de vos proches. Si vous n’y arrivez pas seul(e), demandez un soutien psychologique pour vous et éventuellement pour votre famille.

Le visage de la sclérodermie

Par le Dr Audrey Benyamine: Maj du 07 Mars 2023

Comment le visage peut-il être touché dans cette maladie ?

Les changements esthétiques, le handicap lié à l’atteinte buccale, et l’altération de l’image de soi concernent presque tous les patients atteints de Sclérodermie.

Lire la suite : Le visage de la sclérodermie

L’atteinte du visage liée à la sclérose de la peau est caractéristique :

-Les autres modifications pouvant être observées sont :

  • les télangiectasies qui sont des petites taches rouges dues à la dilatation des petits vaisseaux au niveau de la face, des lèvres et de l’intérieur de la bouche
Img 3 et 4 : Télangiectasies au niveau de la langue et du visage
  • -les modifications de pigmentation à type de dépigmentation et d’hyperpigmentation
Img 5 : Dépigmentation du pourtour des lèvres
  • -l’amincissement des lèvres et la réduction de la largeur buccale (microchéilie) et de l’ouverture buccale (microstomie)
Img 6 et 7 : Limitation de l’ouverture buccale
  • La sécheresse de la peau et muqueuse avec le syndrome sec oculaire et salivaire
  • Les atteintes osseuses et articulaires de la mâchoire à l’origine de douleurs.

Ces modifications interfèrent avec l’alimentation, la parole et sont à l’origine de problèmes bucco-dentaires, fréquents chez les patients atteints de Sclérodermie (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique).

Comment évalue-t-on l’atteinte du visage ?

Le médecin évalue la fibrose du visage tout comme celle du corps par le score de Rodnan (lien vers le site).

Il suit l’évolution de l’ouverture buccale en mesurant la distance entre les incisives du haut et celles du bas, ou entre les lèvres.

Le score de MHISS (Mouth Handicap In Systemic Sclerosis) s’utilise dans les études pour évaluer le retentissement de l’atteinte de la bouche et évaluer l’efficacité des traitements dans les études cliniques. Le questionnaire BoFA (Burden of Face Affected) est un auto-questionnaire récemment élaboré afin d’apprécier le retentissement de l’atteinte du visage et le handicap ressenti chez les patients atteints de sclérodermie

Que faire pour l’atteinte du visage ?

Pour lutter contre la sècheresse de la peau, il est recommandé de l’hydrater avec des crèmes émollientes conseillées par votre médecin et la protéger du soleil.

Le maquillage correcteur peut aider à dissimuler les télangiectasies. Certains programmes d’Education Thérapeutique Patient (ETP) proposent des ateliers dédiés. Le laser peut être proposé dans un deuxième temps mais son effet est généralement temporaire.

Une aide psychologique peut être nécessaire pour accepter cette nouvelle image de soi

Pour le syndrome sec oculaire, des larmes artificielles peuvent être utilisées et pour le syndrome sec salivaire des substituts salivaires ou des médicaments stimulant la sécrétion salivaire. On peut diminuer la gêne liée à l’atteinte buccofaciale grâce à la prévention buccodentaire et à la kinésithérapie maxillo-faciale à débuter précocement avec des exercices quotidiens (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique)

Comment gérer les problèmes bucco-dentaires au cours de la sclérodermie systémique ?

Présentation faite lors du webinar du 28 Octobre 2021

Par le Dr Sophie Jung
Centre de Référence Maladies Rares Orales et Dentaires O-Rares
Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-dentaires – Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
Faculté de Chirurgie Dentaire – Université de Strasbourg

problemes-uccodentaires-oct2021

Essai de phase 2 évaluant l’efficacité et la sécurité d’utilisation du lenabasum pour le traitement de la sclérodermie systémique avec atteinte cutanée diffuse

Spiera R, Hummers L, Chung L, Frech TM, Domsic R, Hsu V, et al. Safety and efficacy of lenabasum in a phase 2 randomized, placebo‐controlled trial in adults with systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol [Internet]. 26 avr 2020 [cité 25 mai 2020]; (PubMed)

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Résumé par le Docteur Alain LESCOAT (CHU Rennes)

Introduction : Cette étude est un essai de phase 2 en double aveugle, randomisé contre placebo visant à évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation du lenabasum au cours de la sclérodermie systémique (ScS) avec atteinte cutanée diffuse. Le rationnel est que le lenabasum est un agoniste du récepteur de type 2 aux cannabinoïdes, une voie participant à la résolution de l’inflammation médiée par la réponse immune innée et qui pourrait donc participer à améliorer l’évolution clinique au cours de la sclérodermie systémique.

Matériel et méthodes : Le critère d’étude utilisé pour évaluer l’efficacité du lenabasum oral dans cette étude est le CRISS, un critère composite permettant de déterminer la probabilité d’amélioration des patients, en se basant notamment sur l’évaluation combinée de la survenue d’une complication majeure imputée à la ScS (crise rénale, HTAP notamment) puis de l’évolution de l’atteinte pulmonaire via la CVF, de l’atteinte cutanée via le score de Rodnan (mRSS), de l’évaluation globale de l’état de santé jugée par le patient et le médecin par une échelle visuelle analogique, et de l’impact sur la qualité de vie via l’HAQ sur la période d’étude fixée initialement à 12 semaines et allant ici jusqu’à 16 semaines. Seuls les patients avec une forme cutanée diffuse étaient inclus, tous avaient une durée d’évolution de la maladie de moins de 6 ans, avec des marqueurs inflammatoires augmentés (CRP, IL-6), un score de Rodnan élevé et/ou évolutif. Les immunosuppresseurs à dose stable depuis plus de 3 mois (à l’exception du cyclophosphamide et du rituximab) étaient autorisés. Les patients très sévères, tels que les patients inscrits sur listes de greffes d’organe ou sous oxygénothérapie ne pouvaient être inclus. Des biopsies cutanées étaient également réalisées à visée d’études translationnelles.

Résultats : Les patients étaient randomisés et répartis en deux groupes (lenabasum vs placebo) avec un ratio de 2:1. Sur les 61 patients éligibles, 28 patients ont été inclus dans le groupe lenabasum dont 27 ayant finalement reçu le traitement et 15 dans le groupe placebo. La probabilité d’amélioration selon le CRISS était de 0,00 (Ecart inter quartiles : 0,00-0,16) dans le groupe placebo et de 0,33 (0,01-0,82) dans le
groupe lenabasum (p en analyse unilatérale = 0,04 ; bilatérale 0,07) à 16 semaines. Il existait une tendance à l’amélioration du mRSS à la 16ème semaine (différence entre les deux groupes 2,6 (+/-1,9) à la faveur du lenabasum (p en analyse unilatérale = 0,09 ; bilatérale 0,17). Les données histologiques cutanées sont en faveur d’une diminution des stigmates inflammatoires et de la fibrose dans le groupe lenabasum par rapport au placebo. Il n’y a pas eu d’évènement indésirable majeur imputable au traitement. Un patient a arrêté le lenabasum du fait de vertiges.

Conclusion : Cet essai de phase 2 apporte certains arguments en faveur d’un possible intérêt du lenabasum dans la forme cutanée diffuse précoce au cours de la sclérodermie systémique, à 16 semaines. Les données à 12 semaines lui sont moins favorables. Une étude de phase 3 est nécessaire pour confirmer ces premiers résultats, une attention particulière sur la durée de cette étude de phase 3 sera nécessaire pour juger de la pertinence clinique des résultats.

Focus sur : Le score de Rodnan

Le score de Rodnan

Ce score est une proposition de standardisation de mesure de l’atteinte de la peau dans la sclérodermie; il existe des variantes mais les différentes zones du corps sont cotées entre 0 et 3  en fonction de la possibilité de plissement de la peau.

La somme des sites à évaluer indique un nombre qui définit le score à un moment donné. Cette mesure demande un certain entraînement.

Score Rodnan  figure

Score Rodnan figure

Vous pouvez également utiliser le calculateur automatique ici

RODNAN-GFRS-2019