Congres LAAR Juin 2013

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Critères de diagnostic et de classification des sclérodermies systémiques

Amina Abdessemed maitre de conférence, service de rhumatologie, EHS hôpital de Ben Aknoun, Alger, Algérie

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Les différentes classifications existantes pour la ScS n’ont pas été élaborées initialement dans un but diagnostique. Lire la suite…

Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Dr Elisabeth Diot Juillet 2013

Introduction :

La physiopathologie de la sclérodermie est complexe et multifactorielle. Parmi les facteurs impliqués, sont retrouvés des facteurs environnementaux  et professionnels qu’il est important de rechercher et d’exclure. Lire la suite…

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Nécessité d’une prise en charge précoce et d’une prévention efficace

E Diot. Service de Médecine Interne. Hôpital Bretonneau. 37044 Tours Cedex 9.

Mots clefs : sclérodermie systémique, ulcères digitaux, traitement

Les ulcères digitaux  (UD) correspondent à une perte de substance du derme profond d’évolution chronique au-delà des métacarpo-phalangiennes. Il s’agit d’une complication précoce et fréquente de la sclérodermie systémique (prévalence : 43%) Lire la suite…

JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE 29 Juin 2012

PROGRAMME DE LA JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE

A SAINT-LOUIS LE VENDREDI 29 JUIN 2012

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Accueil et stands des Associations de patients de 10h00 à 13h00 dans le hall

– Association des sclérodermiques de France (ASF) ; AFL + Maladies rares ; Association Française Sjögren ; European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ; Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie.

– 2 sites internet français et européen sur la Sclérodermie : www.sclerodermie.org et www.eustar.org

1. Poumons et Sclérodemie : le test de la marche

Service de Kinésithérapie Saint- Louis (M. May, Y. Carrion) en lien avec le Service de Rééducation

de Villiers Saint-Denis (F. Lamande) et les services Hospitaliers de Médecine Interne et Pneumologie

du site St Louis.

– Pourquoi ? Pour qui ? Comment faire un test de Marche ? Les résultats attendus.

2. Nutrition et Sclérodermie

Service de Diététique ( B Pino , G Picard) en lien avec les Services Hospitaliers de Gastro

entérologie de Saint Louis et Beaujon (F. Joly) .

– Comment évaluer les apports ?

– Prévention de la dénutrition ?

– Prise en charge d’une dénutrition ?

– Alternative à l’alimentation orale : supplémentation nutritive, nutrition parentérale.

3. Enquête de Qualité de Vie chez les patients hospitalisés en Médecine Interne etconseils thérapeutiques

E Kleason, M Rivière en lien avec l’association AFL, C. Durant, Dr S. Hadj khelifa.

4. Esthétique, cosmétique et Sclérodermie

en lien avec le service de Dermatologie et Chirurgie Plastique.

N. Andre (Maison d’Information en Santé), A. Chabas (Pôle DOREMI).

5. Nouveaux aspects thérapeutiques de la Sclérodermie :

Dr S. Hadj Khelifa, J. Ritter, M. Bettar (Unité médecine interne et vasculaire,

Pr D. Farge), Pr J. Larghero (Thérapie cellulaire), Dr J. Barault, Dr L. Michel

(INSERM U 796, Dr A. Bensussan).

– AutoGreffe de moelle et Sclérodermie : un réel espoir pour traiter les formes sévères.

– Injections de cellules souches et traitements locaux des ulcères digitaux.

 

ECHANGES et RENCONTRES AUTOUR D’UNE COLLATION

de 13h00 à 14h00 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

 

Conférence médicale

de 14h30 à 15h30 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

1. Sclérodermie et Poumons

Dr D. Launay (Service de Médecine, Lille GFRS).

2. Dysfonction érectile et Sclérodermie : l’expérience de Saint-Louis

Dr R. Sellam (Service d’Urologie, Hôpital St Louis, APHP ).

3. Peau Noire et Sclérodermie

Dr A. Petit (Service de dermatologie Hôpital St Louis, APHP, Paris 7).

4. Thérapie cellulaire et traitement de la Sclérodermie : de la préparation

à l’injection

Pr J. Larghero (Banque du sang, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7),

Pr D. Farge (Unité Médecine Interne, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7).

Hôpital Saint-Louis,1, avenue Claude Vellefaux,75010 – Paris

Astis: un point en vidéo

ASTIS : Intensification thérapeutique et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques (CSHP) comparée aux bolus intraveineux mensuels de cyclophosphamide dans le traitement de la sclérodermie systémique sévère (Phase III)

Un point Vidéo par le Pr Dominique Farge

Type d’essai clinique Essai clinique de thérapie cellulaire
Projet en cours de recrutement Oui
Numéro Orphanet ORPHA48520
Statut Essai en cours
Couverture géographique Européen
Source(s) de financement EBMT
Promoteur Ap-hp (drcd)

Réunion du GFRS 22 Novembre 2012

Musée des Moulages, Hôpital Saint Louis,  Paris

PROGRAMME


9h 30 : Accueil et Introduction. Pr D. Farge et Pr P.-Y. Hatron

9h45 – 11h45 : Projets et Communications de Recherche Fondamentale 

     Chairs : N Lambert, A Solanilla

Expression du  récepteur de type II au TGF-β dans les cellules souches mésenchymateuses de patients atteints de sclérodermie systémique. 1Vanneaux V., 2Farge-Bancel D., 1Lecourt S., 3Baraut J., 1Cras A., 3Jean-Louis F., 3Brun C., 4Verrecchia F., 1Larghero J., 3Michel L.1AP-HP, Hôpital Saint Louis, Unité de Thérapie Cellulaire, CIC-BT501; INSERM UMR940, IUH, Univ. Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité; ,3AP-HP, Service de Médecine Interne et Pathologie Vasculaire, Hôpital Saint Louis, Paris; 3INSERM UMR976, Univ. Paris Diderot, Sorbonne Paris Cité; 4 INSERM UMR957, Univ. Nantes Atlantique, Nantes, France.

Analyse du rôle de la phosphorylation de RhoA dans l’hypertension artérielle pulmonaire hypoxique chez la souris. F. Perrin1,2, P. Pacaud2,  G. Loirand2, C. Agard1,21Médecine Interne, CHU Nantes Hôtel Dieu; 2 INSERM UMRS 1087, Institut du thorax, Nantes.

 Elévation des concentrations plasmatiques du « Tissue Inhibitor of Matrix Metalloproteinase-3» chez les patients sclérodermiques. Anne Solanilla1, Sébastien Lepreux1, Julien Seneschal2, Chantal Combe3, Joël Constans4, Alain Taïeb3, Jean-François Viallard5, Jean Ripoche1. 1INSERM U1026, Bordeaux ; 2CHU de Bordeaux, Unité de Dermatologie Adulte, Hôpital Saint-André ; 3INSERM U 1053, Bordeaux; 4CHU de Bordeaux, Service de Médecine Vasculaire et de Médecine Interne, Hôpital Saint-André ; 5CHU de Bordeaux, Service de Médecine Interne, Hôpital du Haut-Lévêque, Bordeaux.

 Etude des facteurs de risque immunogénétiques associés a la prédominance des femmes dans la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde. Sami B Kanaan,1 Onur E Onat,2 Nathalie Balandraud,1,3 Doua F Azzouz,1 Isabelle Auger,1 Jean Roudier,1,3 Tayfun Ozcelik2 et Nathalie C Lambert1. 1INSERM UMRs1097, Marseille, France; 2Department of Molecular Biology and Genetics, Bilkent University, Ankara, Turkey; 3Rheumatology department, Hôpital Sainte Marguerite, Marseille.

 Nouvelles protéines candidates pour le diagnostic de la sclérodermie. Azzouz D. F. 1, Auger I. 1, Farge-Bancel D.2,3, Tiev K.4,  Balandraud N. 1, 5, Martin M.1, Caillet E.C1, Kanaan S.B.1,  Harlé J.R.6, Hachulla E.7, Cabane J.4,  Roudier J.1, 5 et Lambert N.C.1. 1INSERM UMRs1097, Parc Scientifique de Luminy, Marseille ; 2Service de Médecine Interne et Pathologie Vasculaire, Hôpital St Louis, Paris,  3INSERM U697, Hôpital St Louis, Paris; 4Service de Médecine Interne, Hôpital St Antoine, Paris;5 Service de Rhumatologie, Hôpital Ste Marguerite, Marseille. 6 Service de Médecine Interne, Hôpital La Conception, Marseille; 7Service de Médecine Interne, Centre National de Référence de la Sclérodermie Systémique, Hôpital Claude Huriez, Lille.

 Acétone, acétate et formate : de nouveaux biomarqueurs de la sclérodermie systémique identifiés par la métabolomique. E. Chatelus1; FM. Moussalieh2; K. Elbayed3; A. Theulin1; A Meyer1; C. Sordet1; JF. Kleinmann1; J Sibilia1; IJ Namer2; JE Gottenberg1. 1Service de Rhumatologie, CHU Hautepierre, Strasbourg ; 2Service de Biophysique et de Médecine Nucléaire, CHU Hautepierre, Strasbourg ; 3UMR 7177, Université de Strasbourg/CNRS, Strasbourg

 Faut-il poursuivre les essais thérapeutiques avec le Glivec au cours de la SSc ?    Senecal JL. Service de Dermatologie Adulte, Centre National des Maladies Rares Cutanées, Hôpital Saint-André, CHU Bordeaux, Bordeaux, France.

 Sclérodermie systémique du sujet noir Afro-Caribéen: incidence et sévérité de la maladie aux Antilles Françaises.  N. Cordel, H. Cormier, B. Tressières, I.Lamaury, S. Arfi, E Baubion, C.Derancourt, ME Truchetet, V. Delhinger, G. Jean-Baptiste, C. Deligny. UF Dermatologie-Médecine Interne, CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe ; Centre régional de compétences “maladies autoimmunes rares”, Centre hospitalier la Meynard, Martinique, France.

 Devenir à l’âge adulte des patients atteints de sclérodermie systémique juvénile. 1Bader-Meunier B., 1Mauvais F.X., Christine 1Bodemer C., 2Mouthon L. 1Service d’Immunologie Pédiatrique et de Rhumatologie, Univ. Paris Descartes, Hôpital Necker, AP-HP, Paris. 2Institut Cochin, Inserm U1016, Hôpital Cochin, AP-HP, Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Univ. Paris-Descartes, Paris, France.

 11h45 : Pause

Conférence 12h00-12h45

Shervin Assassi (Houston, Texas, USA) shervin.assassi@uth.tmc.edu

Genomics in Scleroderma: Implications for Disease Severity Markers

Chairs : L Mouthon, L Michel

 

Annonce des Subventions / Bourses GFRS 2012

 

Conférence 14h00-14h45

  Ariane Herrick (Manchester,UK)ariane.herrick@manchester.ac.uk
Translation of advances made in the pathophysiology and early diagnosis of Raynaud phenomenom  
Chairs : D Farge, P Roblot

 15h – 17h00 : Projets et Communications de Recherche Clinique

  Chairs : O Sitbon, C Agard

 Mesure du volume capillaire et de la conductance membranaire par double diffusion CO/NO au cours de la sclérodermie systémique : étude préliminaire chez 58 patients. F. Perrin1, A. Chambellan2, E. Mourrain Langlois3, T. Ponge1, A. Masseau1, B. Planchon1, M. Hamidou 1, C. Agard1. 1 Médecine Interne, CHU Nantes Hôtel Dieu.  2Epreuves Fonctionnelles respiratoires, CHU Nantes Hôtel Dieu ;3 Radiologie centrale, CHU Nantes Hôtel Dieu.

Rôle pronostique du phénotype capillaroscopique dans la prédiction des complications graves des sclérodermies : étude prospective multicentrique (SCLEROCAP). Anne Solanilla, pour le groupe microcirculation de la SFMV.

 SCLEROCYC : Cyclophosphamide intra-veineux dans le traitement des pneumopathies infiltrantes diffuses associées à la sclérodermie systémique. 1Mouthon L., 2Launay D. 1Institut Cochin, Inserm U1016, Hôpital Cochin, AP-HP, Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Univ. Paris-Descartes, Paris. 2Service Médecine Interne, Hôpital Claude-Huriez, CHRU Lille, EA 2686, Lab. d’Immunologie, Lille, France.

Auto-HTAP. Luc Mouthon. Institut Cochin, Inserm U1016, Hôpital Cochin, AP-HP, Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Univ. Paris-Descartes, Paris, France.

 Etude observationnelle des effets du traitement des sclérodermies systémiques cutanées diffuses précoces (ESOS). 1Herrick A., 2Mouthon L. University of Manchester, Manchester Academic Health Science Centre, Salford Royal Hospital, Salford, UK. Institut Cochin, Inserm U1016, Hôpital Cochin, AP-HP, Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Univ. Paris-Descartes, Paris, France.

 PAH-BISS (Pulmonary Arterial Hypertension : biomarkers and survival in systemic sclerosis): suivi prospectif des patients sclerodermiques avec une HTAP incidente et détermination des facteurs pronostiques. Centre de Compétence HTAP Lille : David Launay, Guillaume Lefevre, Vincent Sobanski, Pierre-Yves Hatron, Eric Hachulla (Médecine Interne Centre National de Référence Maladies Systémiques et Autoimmunes Rares; EA2686; Pascal de Groote, Nicolas Lamblin, Marie Fertin (Sce Cardiologie); Jean-François Bervar (Sce Pneumologie). Service Médecine Interne, Hôpital Claude-Huriez, CHRU Lille, France.

 Syndrome emphysème – fibrose et sclérodermie systémique. Etude cas contrôle  (SCLEROSEF). 1Cottin V., 2Mouthon L. 1Hospices Civils de Lyon, Hôpital Louis Pradel, Centre National de Référence pour les maladies rares pulmonaires, Competence Centre for Pulmonary Hypertension, Service de Médecine Respiratoire, Univ. Claude Bernard Lyon I, Lyon ; 2Institut Cochin, Inserm U1016, Hôpital Cochin, AP-HP, Pôle de médecine interne et centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, Univ. Paris-Descartes, Paris, France.

 Prise en charge des patients Sclérodermiques en dermatologie esthétique et correctrice. Pr M.S. Doutre (Société Française de Dermatologie). Service de dermatologie, Hôpital du Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, Pessac, France.

 Vidéo-capsules. Marie I. Département de médecine interne, CHU de Rouen, Rouen, France.

 SEDUCE (évaluation de l’effet du SILDENAFIL dans la cicatrisation des ulcères digitaux de la sclérodermie) : Etat d’avancement. Hachulla E. Service Médecine Interne, Hôpital Claude-Huriez, CHRU Lille, France.

APPEL D’OFFRE à PROJETS de RECHERCHE GFRS 2012

Information à tous nos adhérents

Nous sommes heureux de vous annoncer l’ouverture d’un appel d’offre 2012 pour le financement de projets de recherche porté par le GFRS.

Règlement

Dossiers à adresser avant le 29 juin 2012 par courriel au Docteur Elisabeth DIOT ediot@med.univ-tours.fr secrétaire du GFRS:

Tout dossier adressé après le 29 juin 2012 à minuit sera refusé.

  • Sujet de recherche : la sclérodermie systémique
  • Les résultats seront communiqués lors de la journée annuelle du GFRS le 22 novembre 2012
  • Les sommes attribuées pour les projets de recherche (matériels et consommables) seront inférieures ou égales à un montant de 15000 euros
  • Ce financement sera attribué à une équipe de recherche pour un projet de recherche porté par : un(des) étudiants en Master 2, en thèse de doctorat de troisième cycle ou chercheurs et post doctorants, médecine ou pharmaciens en disponibilité.

Constitution du dossier

1) Descriptif détaillé du projet (max. 10 pages) selon la méthodologie suivante :

  • Item 1 : Etat de la question
  • Item 2 : Objectif
  • Item 3 : Méthodologie
  • Item 4 : Résultats attendus
  • Item 5 : Budget prévisionnel, sources de financement.
  • Item 6 : Si étude utilisant du matériel humain, avis d’un CPP, promoteur.

2) CV en une page du porteur du projet + Publications du candidat des cinq dernières années.

3) Liste des 10 dernières publications de l’équipe candidate dans des revues à comité de lecture, sur les cinq dernières années.

4) Etre à jour de la cotisation du GFRS 2012

Très cordialement

D Farge (Présidente), PY Hatron (Vice-Président), E. Diot (Secrétaire), L Mouthon (Trésorier)

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12ème réunion du GFRS : 24 novembre 2008 à Paris

Occupant une place toute particulière au sein des maladies multisystémiques, la sclérodermie (Sc) est encore une affection mal comprise, douloureuse, invalidante, et difficile à traiter. Travaillant avec le soutien des sociétés savantes concernées et en collaboration avec l’Association des Sclérodermiques de France, le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) travaille à établir des consensus, à faire des études et des protocoles de recherche au niveau national qui fassent avancer la connaissance et la thérapeutique dans le domaine de la sclérodermie.

Recherche fondamentale

Design and preliminary evaluation of a cooling/heating device to assess microvascular function in human skin
Matthieu Roustit

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Association entre l’allèle 158V du gène FCGR3A et les formes cutanées diffuses de sclérodermie systémique
Julie Magnant

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Facteurs pronostiques de la pneumopathie infiltrante diffuse de la Sclérodermie Systémique : étude prospective chez 105 patients.
Mélanie Gilson


Prévalence de l’hypothyroïdie au cours de la Sclérodermie systémique dans une population algérienne de 107 patients « apport d’un dépistage systématique !! »
B. Slama

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Prévalence et impact des maladies auto-immunes associées au sein de 2 larges cohortes Européennes de malades avec Sclérodermie Systémique
Jérôme Avouac


Le gène de ACE n’est pas impliqué dans la susceptibilité génétique de la sclérodermie systémique : résultats d’une large cohorte de malades Caucasiens Européens et méta-analyse.
Julien Wipff

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Reproducibility of local thermal hyperemia, post occlusive reactive hyperemia and sodium nitroprusside iontophoresis assessed with laser doppler flowmetry in human skin
Matthieu Roustit

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 Implication de la fibrilline-1 au cours de la sclérodermie systémique
Julien Wipff

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Male microchimerism and HLA compatibility in French women with sclerodema: a different profile in limited and diffuse subset
Nathalie Lambert

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Association entre le polymorphisme fonctionnel rs2004640 d’irf5 et la sclérodermie systémique : nouvelle perspective dans l’alvéolite fibrosante
Philippe Dieudé

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 Progéniteurs endothéliaux circulants et sclérodermie systémique : aspects quantitatifs et approche transcriptomique
Yoland Schoindre

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 Assessment of vitamin D deficiency and insufficiency in 2 independent cohorts of patients with systemic sclerosis.
Alessandra Vacca

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Interet de la thérapie cellulaire a visee angiogénique dans la sclérodermie systémique avec artériopathie oblitérante : a propos d’un cas clinique
Anne

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Immunoélectrophorèse des protéines sériques et sclérodermie systémique
Audrey Nosbaum

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Early impairment of right ventricular function in systemic sclerosis: non-invasive assessment by speckle tracking echocardiography
Claire Grange

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 Évolution de l’atteinte pulmonaire après autogreffe de cellules souches hematopoietiques au cours de la sclérodermie systémique : étude séquentielle clinique et scanographique
David Launay

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 Histoire naturelle de l’hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique : complication tardive ou précoce ?
David Launay

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 Le test de marche de 6 minutes dans l’HTAP associée à la sclérodermie systémique et dans l’HTAP idiopathique : corrélation avec les données hémodynamiques.
David Launay

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Incidence de l’hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique: résultats à 3 ans de l’étude ItinérAIR Sclérodermie
Eric Hachulla

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