Atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémique

Par le Pr Arsène Mekinian (Maj Mai 2023)

Le spectre des manifestations rénales au cours de la sclérodermie systémique est divers, allant d’une diminution isolée du débit de filtration glomérulaire, d’une protéinurie isolée à la crise rénale sclérodermique. La crise rénale sclérodermique est la complication rénale la plus redoutée bien que sa mortalité a considérablement diminué depuis l’émergence des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La crise rénale sclérodermique était la principale cause de décès chez les patients atteints de SSc, jusqu’à l’introduction des inhibiteurs de l’ECA dans les années 1990.

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Les manifestations neurologiques dans la sclérodermie systémique

Par les Dr Damien Biotti, Pascal Cintas et Jonathan Ciron et le Pr Grégory Pugnet

L’atteinte neurologique dans la sclérodermie systémique est considérée comme rare mais non exceptionnelle. La prévalence de cette atteinte est très variable dans la littérature et peut aller jusqu’à 18% pour les atteintes neurologiques périphériques et 16% pour les atteintes neurologiques centrales.

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La rééducation du visage

Par Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste)

L’atteinte scléreuse du cou et de la face engendre des problèmes fonctionnels. Les fonctions de mastication, de déglutition, de prononciation et d’élocution sont gênées par la sclérose de la muqueuse buccale, par le syndrome sec (absence de salive) et par la diminution de l’ouverture de la bouche; la sténose du cou qui diminue la mobilité de la langue, majore ces troubles. L’atteinte scléreuse de la face modifie également l’aspect du visage et son expressivité, en cela elle affecte la dimension sociale de l’individu.

L’atteinte scléreuse du cou et de la face nécessite une prise en charge spécialisée comprenant :

  • La kinésithérapie maxillo-faciale,
  • La mécanothérapie pour corriger la rétraction des lèvres et améliorer la mobilité de la mâchoire inférieure (mandibule) et de la langue
  • L’orthophonie qui associe la mobilisation de la langue et de la mâchoire et qui fait travailler la mastication, la déglutition et la phonation, les exercices de souffle et la relaxation,

La kinésithérapie maxillo faciale associe les techniques de :

Massage-mobilisation et automassage

Les exercices de kinésithérapie et d’orthophonie sont à répéter tous les jours pour un maximum d’efficacité.

L’ergotherapie

Par Alexandra Roren, Franck Chagny, Catherine Bedin et Camille Daste

L’ergothérapeute est un professionnel de la rééducation. Au moyen de conseils, d’activités et d’aide techniques, il œuvre à maintenir/développer l’autonomie de la personne présentant un handicap. Il prend en compte l’environnement matériel (lieu de vie), familial et social du patient.

Après avoir réalisé un bilan de vos capacités fonctionnelles, l’ergothérapeute vous propose des activités visant à améliorer vos amplitudes articulaires, votre dextérité…

Pour conserver/améliorer la mobilité de vos articulations, l’ergothérapeute peut réaliser des orthèses sur mesure à porter à certains moments de la journée et/ou la nuit

L’ergothérapeute peut vous fabriquer ou vous indiquer où vous procurer des aides pour accomplir les gestes de la vie quotidienne : actionner une fermeture éclair, ouvrir une bouteille, un yaourt…

La rééducation passe aussi par tous ces actes quotidiens.

« Des mains qui servent sont des mains qui ne s’enraidissent pas»

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La kinésithérapie

Par Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste (Maj Avril 2023)

Le professionnel est un masseur-kinésithérapeute

Les principaux objectifs de la rééducation sont :

  • D’assouplir la peau: domaine esthétique et social (expression du visage)
  • D’augmenter les amplitudes articulaires
  • D’augmenter les capacités cardio-ventilatoires
  • D’augmenter les capacités fonctionnelles
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Les facteurs de risque Occupationnels dans la Sclérodermie Systémique

Par les Dr Benjamin THOREAU et Elisabeth DIOT ( Maj Avr 2023 )

Qu’est ce qu’un facteur de risque ?

Un facteur de risque ou facteur prédisposant est un facteur (caractéristique physiologique ou pathologique) qui augmente le risque d’apparition d’une maladie par exemple.

Il existe plusieurs types de facteurs prédisposants, comme certains facteurs environnementaux (exposition à des produits chimiques ou physiques, ou des agents infectieux), ou des facteurs de prédisposition génétiques.

Un exemple commun est le risque de maladie cardiovasculaire associée à des facteurs de risque cardiovasculaires reconnus comme l’hypertension artérielle, le tabagisme, le diabète ou l’hyperlipidémie.

Quels sont les facteurs de risque occupationnels dans la Sclérodermie Systémique ?

Plusieurs expositions toxiques occupationnelles sont rapportées comme facteurs prédisposants au développement d’une sclérodermie systémique. Les trois principaux pour lesquels le lien est clairement établi au cours de la sclérodermie systémique sont l’exposition à la silice cristalline, aux solvants (solvants aromatiques, trichloréthylène, halogénés, cétones) et aux résines époxy.

L’exposition à la silice, est principalement rencontrée chez les patients de sexe masculin atteints de sclérodermie systémique, alors que l’exposition aux solvants aromatiques et aux cétones est principalement rencontrée chez les femmes. Ces associations privilégiées sont secondaires aux postes professionnels occupés, exposants à des toxiques spécifiques.

Les postes professionnels pouvant exposer à ces types de toxiques sont le travail en fonderie, les usines métallurgiques, l’industrie chimique et pétrochimique, les services de nettoyage, l’industrie textile et les travaux de teinture.

Quel est l’impact de ces facteurs de risque occupationnels et quelles sont les mesures à entreprendre ?

Les mécanismes exacts de l’impact de ces facteurs de risque occupationnels sur le développement de la maladie restent encore très mal connus.

Par contre, un certain nombre d’association entre des facteurs de risque occupationnels et des atteintes de la maladie a été démontré. Cela est le cas principalement avec l’exposition à la silice, les solvants, les résines epoxy et le développement d’une fibrose cutanée extensive, d’une fibrose pulmonaire associée à la sclérodermie systémique, d’une dégradation de la fonction respiratoire au cours du temps, et d’une atteinte musculaire (myopathie) associée à la sclérodermie systémique.

La découverte d’une sclérodermie systémique doit faire rechercher ces facteurs de risque occupationnels dans l’histoire de vie actuelle ou antérieure des patients. L’objectif est multiple. Tout d’abord, cela permet d’interrompre si possible l’exposition toxique ou permettre une adaptation du poste de travail. Ensuite, concernant l’exposition à la silice, en fonction d’un certain nombre de critères d’imputabilité, cela peut permettre l’ouverture d’un dossier de maladie professionnelle. Pour finir, cela pourrait inciter à adapter le suivi personnalisé des patients atteints de sclérodermie systémique ayant été ou étant exposés à des facteurs de risque occupationnels reconnus. Lien pour le tableau de déclaration de maladie professionnelle de la silice : ici

Les manifestations hépatiques dans la sclérodermie systémique

Par les Prs Laurent Alric et Grégory Pugnet ( Maj Avr 2023 )

Au cours de la sclérodermie systémique, il peut être observé une atteinte hépatique. En effet, il existe une association rare mais non fortuite entre la sclérodermie systémique et la cholangite biliaire primitive (CBP). La survenue concomitante ou de manière décalée de ces 2 maladies reste rare mais classique. La cholangite biliaire primitive anciennement appelée de manière inappropriée cirrhose biliaire primitive est une maladie qui touche les petites voies biliaires microscopiques.

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Appel à projets GFRS 2023-2024

Edit: Appel à projet cloturé.

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux de vous annoncer le lancement de son appel à projets pour l’année 2023-2024.

Le règlement de l’appel à projets et le dossier à compléter sont en pièces jointes.

Le porteur du projet doit être membre du GFRS à jour de sa cotisation pour l’année 2023 le jour du dépôt de projet : 
https://my.weezevent.com/cotisation-ass-gfrs-2023

La date limite de soumission est le 31 mai 2023 à minuit. Le dossier est à retourner au Dr Nathalie Lambert, Présidente du Conseil Scientifique et au Pr Christelle Nguyen, Secrétaire du GFRS.

nathalie.lambert@inserm.fr

christelle.nguyen2@aphp.fr

Le Bureau du GFRS.

Appel-doffre-Financement-annuel-GFRS-2023-202412396

Vous pouvez télécharger le dossier de demande à compléter en cliquant sur le lien ci-dessous

La fatigue dans la sclerodermie

Par les Dr Alice Bérézné et Elisabeth Diot. Maj 11 Avril 2023

Les symptômes de la SSc sclérodermie systémique retentissent considérablement sur les activités quotidiennes, professionnelles et diminuent la qualité de vie des patients. La fatigue est reconnue comme l’un des plus invalidants.

La fatigue affecte, en effet, de nombreuses facettes de la vie, diminuant la capacité d’effectuer des tâches habituelles du quotidien, de s’occuper de sa famille, de s’engager dans des activités sociales, d’accomplir des tâches professionnelles. Elle peut également être à l’origine de troubles de l’humeur et de syndromes dépressifs réactionnels auxquels votre médecin devra être attentif. Elle va également limiter l’activité physique et peut diminuer la capacité à maintenir son activité professionnelle à l’identique.

La fatigue ne semble pas corrélée avec le type de sclérodermie systémique. La présence d’une atteinte pulmonaire, gastro-intestinal et musculaire sont rapportées comme des facteurs de risque de survenue de fatigue au cours de la maladie.

La fatigue au cours de la sclérodermie systémique reste un symptôme peu spécifique et son apparition brutale, ou l’aggravation d’une fatigue chronique doit faire rechercher une autre cause telle que l’anémie, l’association avec une autre maladie auto-immune, une hypothyroïdie, une infection et parfois un effet secondaire des traitements en cours. Votre médecin peut également refaire le bilan complet de la sclérodermie systémique à la recherche d’une complication de la maladie.

La prise en charge globale de la sclérodermie va forcément entrainer une amélioration de la fatigue. Le contrôle de la douleur, des troubles digestifs va retentir positivement sur l’état général et sur la fatigue.

La fatigue lorsqu’elle est invalidante peut être reconnue comme un handicap et peut être mentionnée dans une demande de dossier MDPH. Cela peut permettre de mettre en place une adaptation du poste de travail, du temps de travail hebdomadaire, des aides à domicile par exemple.

Un patient atteint de sclérodermie systémique doit apprendre à gérer sa fatigue, à connaitre son seuil de fatigabilité. Une prise en charge par un kinésithérapeute et même une réadaptation à l’effort peut être bénéfique. Une aide psychologique peut également être proposer.

Mise à jour des articles du GFRS

Parce-que les connaissances sur la maladie et la prise en charge évoluent, les pages du site sur la sclérodermie du GFRS sont remises à jour.

Ci dessous le calendrier

DateTitre et LienAuteur
07-mars-23Le visage sclerodermiqueDr Audrey Benyamine
16-mars-23Sclérodermie systémique: que pouvez-vous faire?Prs Christian Agard et Luc Mouthon
20-mars-23Les manifestations pulmonaires dans la sclérodermie systémiquePrs Yurdagul Uzunhan et David launay
26-mars-23Épidémiologie de la sclérodermie systémiquePr Christian Agard, Dr Arsene Mekinian
01-avr-23La grossesse chez la femme atteinte de sclérodermie systémiqueDr Claire De Moreuil
08-avr-23La peau dans la sclérodermie systémiqueDr Benjamin Chaigne et le Pr Brigitte Granel
11-avr-23La main sclerodermiquePr Brigitte Granel et Dr Bernard Imbert
11-avr-23La fatigue dans la sclérodermieDrs Alice Bérézné et Elisabeth Diot
17-Avr-23Les manifestations hépatiques dans la sclérodermie systémiquePrs Laurent Alric et Grégory Pugnet
23-Avr-23Les facteurs de risque Occupationnels dans la Sclérodermie SystémiqueDrs Benjamin THOREAU et Elisabeth DIOT
30-Avr-23La kinésithérapiePar Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste
06-Mai-23La rééducation du visagePar Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste)
15-Mai-23L’ergothérapiePar Alexandra Roren, Franck Chagny, Catherine Bedin et Camille Daste
22-Mai-23Les manifestations neurologiques dans la sclérodermie systémiqueDrs Damien Biotti, Pascal Cintas et Jonathan Ciron et le Pr Grégory Pugnet
30-Mai-23Atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémiquePr Arsène Mekinian