Facteurs prédictifs de morbidité et mortalité de la sclérodermie systémique de diagnostic précoce

Titre:  Predictors of morbidity and mortality in early systemic sclerosis: Long-term follow-up data from a single-centre inception cohort.

Facteurs prédictifs de morbidité et mortalité de la sclérodermie systémique  (SSc) de  diagnostic précoce: données de suivi à long terme d’une cohorte constitutive d’un centre.

  1. Panopoulos, VK Bournia, G Konstantonis, K Fragiadaki, PP Sfikakis, MG Tektonidou.

Revue: Autoimmunity Reviews, 2018 in press.

Auteur de la veille bibliographique:  Dr Elisabeth Diot

Résumé:

– Objectifs: déterminer les facteurs prédictifs de morbidité et mortalité sur un suivi à long terme d’une cohorte de SSc nouvellement constituée.

 Méthode-Patients: Evaluation des manifestations cliniques, biologiques et fonction respiratoire au diagnostic de la SSc comme facteurs prédictifs de morbi-mortalité à 3, 6 et 9 ans chez des patients recrutés dans les 12 premiers mois de leur maladie

– Résultats: 115 patients (97 femmes, âge moyen 48 ans, 54 formes diffuses) ont été inclus. Une analyse en régression multivariée a permis de retrouver comme facteurs prédictifs au diagnostic, d’une atteinte pulmonaire fibrosante à 6 ans : une forme diffuse (OR : 4,4, p= 0,033), la présence d’ulcères digitaux  (OR : 7,9, p= 0,014) et une atteinte oesophagienne (OR : 4,79, p= 0,038). Une arythmie initiale est prédictive d’une hypertension pulmonaire, ( OR : 6,05, p= 0,022)  tandis que l’âge au diagnostic (OR : 1,12, p= 0,002) et la présence d’anti-scl70  (OR : 4,3, p= 0,038) sont prédictifs d’une arythmie à 6 ans. Au cours du suivi de 101,8 mois, 23/115 patients sont décédés. L’analyse en modèle de Cox a permis de mettre en évidence 6 facteurs indépendants prédictifs de mortalité présents au diagnostic: l’âge (45-59 ans (HR : 3,0, p= 0,098), >60 ans ( HR : 4,3, p= 0,073), le sexe masculin ( HR : 3,63, p=0,025), la forme diffuse (HR : 2,83, p= 0,095), une fibrose pulmonaire ( HR : 3,7, p= 0,032), une hypertension artérielle pulmonaire ( HR : 7,49, p= 0,008) et une DLCO basse ( HR : 3,17, p= 0,035). La mortalité à 3 et 6 ans était de 14% et 24 % pour les patients ayant 3 facteurs indépendants et de 46% et 53% pour ceux en ayant respectivement 4 à 6. 

– Conclusion: Cette étude souligne la présence de phénotypes au diagnostic de la SSc prédictifs de morbi-mortalité au cours de la SSc, permettant ainsi une aide à la décision thérapeutique

 

 Commentaires personnels : points forts : recrutement et évaluation monocentrique des patients au diagnostic précoce de la SSc. Points faibles : petite cohorte, pas de prise en compte des traitements dans l’analyse des données. Se positionne plutôt comme une étude pilote

 

Pubmed: http://doi.org/10.1016/j.autrev.2018.02.008

Tabac et Sclérodermie Systémique : une étude longitudinale du groupe EUSTAR

Titre article original : Smoking in Systemic Sclerosis: a Longitudinal European Scleroderma Trials and Research Group Study.

Nom auteurs : Jaeger VK, Valentini G, Hachulla E, Cozzi F, Distler O, Airó P, et al.
Arthritis & Rheumatology (Hoboken, NJ). 2018 May 21.

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille) ,Résumé fait par la filière FAI2R

Les effets de l’intoxication tabagique sur la sévérité et le pronostic de la sclérodermie systémique (SSc) sont mal connus, les données de la littérature étant contradictoires. Le groupe de travail EUSTAR se propose ainsi de répondre à cette question dans cette large étude longitudinale multicentrique. Lire la suite…

Le type d’auto-anticorps et l’atteinte cutanée des patients atteints de sclérodermie systémique permettent de définir des sous-groupes à haut risque ou à faible risque de cancer

Titre article original : Autoantibodies and scleroderma phenotype define subgroups at high-risk and low-risk for cancer

Nom auteurs : Igusa T, Hummers LK, Visvanathan K, Richardson C, Wigley FM, Casciola-Rosen L, Rosen A, Shah AA

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes) ,Résumé fait par la filière FAI2R

 

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29678941

2018 Apr 20. pii: annrheumdis-2018-212999. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-212999.

Introduction:

Un risque accru de cancer est décrit au cours de la sclérodermie systémique (ScS) et ceci, en particulier, chez les patients positifs pour les anticorps anti-ARN polymérase de type III (anti ARN pol III). Les patients négatifs à la fois pour les anticorps anti-centromères (C), anti-Scl70/anti-Topo 1 (T) et Anti ARN pol III (P) (dits CTP-négatifs) auraient également un risque plus important de cancer. Ces résultats sont, le plus souvent, issus de données de cohortes comparant les patients sclérodermiques entre eux.

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Etude Scléro-macrovasc

Titre de l’étude : Caractéristiques cliniques et paracliniques des patients atteints de Sclérodermie Systémique compliquée d’une amputation de tout ou partie d’un membre inférieur: Etude cas-témoins au sein du GFRS. Etude Scléro-macrovasc

 Porteur du projet : Julien Bertolino (julien.bertolino@ap-hm.fr), Interne DES de médecine interne (5ème année). Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille.

Responsable : Pr Brigitte Granel (brigitte.granel@ap-hm.fr) Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille

  

Résumé: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique auto-immune rare, caractérisée par une fibrose cutanée et viscérales et une atteinte des artérioles et des microvaisseaux. L’atteinte vasculaire fonctionnelle et structurale prédomine classiquement au niveau de la microcirculation comme en témoigne le syndrome de Raynaud et les ulcères pulpaires ischémiques. Une atteinte macrovasculaire distale est décrite chez les patients particulièrement au niveau des membres supérieurs mais reste peu connue au niveau des membres inférieurs. L’atteinte macrovasculaire surajoutée à la microvasculopathie peut se compliquer de lésions ischémiques sévères et d’une impossibilité de revascularisation, pouvant conduire à l’amputation d’un membre. A ce jour, la physiopathologie de l’atteinte macrovasculaire de la ScS reste inconnue: athérosclérose accélérée, dysfonction endothéliale dans le contexte dysimmunitaire, retentissement d’amont de l’atteinte microvasculaire oblitérante ?

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Enquête en ligne: Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des ScS-PID.

Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique (ScS-PID).

Nous vous proposons de répondre à cette enquête en ligne (cliquez sur : https://goo.gl/forms/sz6LVUMABfrWNgPF2 ) sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.

Il faut environ 20 minutes pour répondre à cette enquête. A la fin, si vous le souhaitez, vous pourrez également répondre à 14 vignettes cliniques, ce qui rajoutera 10 minutes mais donnera une idée de votre prise en charge dans la vraie vie des ScS-PID.

Nous sommes à votre disposition (david.launay@univ-lille.fr ou martis.n@chu-nice.fr) pour répondre à vos questions.

Nihal MARTIS-David LAUNAY

5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares

5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares
Comité d’organisation : Yannick ALLANORE, Éric HACHULLA, David LAUNAY, Luc MOUTHON

 

 

VENDREDI 16 NOVEMBRE 2018 DE 10H À 16H00

PARIS – UNIVERSITÉ PARIS DESCARTES Pavillon 3 Rez-de-chaussée 15 rue de l’École de Médecine – 75 005 Paris

Modérateurs : Dr Marie-Élise TRUCHETET et Pr Luc MOUTHON

10H00 – 10H30 Revue de la littérature des 12 derniers mois Dr Sébastien SANGES (20 minutes + 10 minutes de discussion)
10H30 – 11H00 SCOT versus ASTIS : quel bon protocole pour pour quels patients et ScS
Pr. Dominique FARGE (15 minutes + 15 minutes de discussion)
11H 00– 11H30 Y a-t-il une place pour les IgIV dans la ScS ? Pr. Luc MOUTHON (20 minutes + 10 minutes de discussion) 11H30 – 12H00 Rituximab et ScS : donnée de la base EUSTAR Pr. Yannick ALLANORE (20 minutes + 10 minutes de discussion)
12H00 – 12H15 Parole à l’Association des Sclérodermiques de France (ASF)
Mme Dominique GODARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)

12H15 – 13H15 Buffet sur place

Modérateurs : Pr Christian AGARD et Pr Brigitte GRANEL

13H15 – 13H30 Filière FAI²R : Bilan 4 ans après sa création Dr. Hélène MAILLARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)
13H30 – 14H00 Protocoles thérapeutiques industriels en cours et premiers résultats 2018
Dr. Jérôme AVOUAC (20 minutes + 10 minutes de discussion)
14H00 – 14H30 Traitement des atteintes digestives Pr. Yoram BOUHNIK (20 minutes + 10 minutes de discussion) 14H30 – 15H00 Sclérodermie systémique et cancer Dr. Vincent SOBANSKI (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H00 – 15H30 Quand demander des explorations macrovasculaires chez un patient ScS avec UDs et qu’en faire ?
Dr. Alain LESCOAT (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H30 – 16H00 Questions-Réponses

Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Titre article original : Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Nom auteurs : Bosello S, Angelucci C, Lama G, Alivernini S, Proietti G, Tolusso B, Sica G, Gremese E, Ferraccioli G

rédacteur de la veille bibliographique:  Pr Laurence Michel , 1 mai 2018

 

Lien: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/29669578

PMID: 29669578

Revue : Arthritis Res Ther. 2018 Apr 18;20(1):75./ doi: 10.1186/s13075-018-1569-0.

Contexte:

Les cellules mononucléées cutanées sont fréquemment détectées sur les coupes histologiques de sclérodermie systémique (SSc).  Des études antérieures ont clairement  montré une augmentation du nombre de mastocytes, des macrophages et des lymphocytes T  en particulier dans les premiers stades de la SSC. En outre, les analyses de microarray dans les poumons et dans la peau des patients atteints de sclérodermie indique une surexpression des gènes associés aux macrophages.

À ce jour, bien que plusieurs études décrivent la présence d’un infiltrat de lymphocytes B dans la ScS, la caractérisation de ces derniers dans la peau lésée sclérodermique est encore mal définie. Toutefois, des résultats encourageants ont récemment suggéré que l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) pouvait être efficace pour le traitement de la sclérodermie précoce, progressive et diffuse, suggérant un rôle des cellules B dans la pathogenèse de la maladie au stade précoce.

L’objectif de cette étude était d’étudier la fréquence et la distribution de l’infiltrat cellulaire inflammatoire dans deux séries de biopsies cutanées de peau cliniquement affectée et non affectée chez des patients atteints de sclérodermie systémique et de tester la corrélation entre l’infiltrat cellulaire et la progression de la maladie en caractérisant l’infiltrat en fonction de la durée de la maladie, des caractéristiques cliniques des patients et de la modification du score cutané après 6 mois.

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Appel d’offre Financement Projet GFRS 2018-2019

EDIT: L’appel d’offres est clos

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre pour le financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique.

A/ Règlement de l’appel d’offre publié le 27 avril 2018

– Le financement à hauteur de 10,000 € sera attribué à un projet de recherche clinique ou fondamentale sur le thème de la sclérodermie systémique.
– Un laboratoire, un service ou une unité de recherche n’a le droit de candidater qu’à une seule demande de financement du GFRS.
Le/la porteur/se de projet doit être membre du GFRS et à jour de sa cotisation le jour du dépôt de projet. Dans le cas contraire le projet ne sera pas examiné. Lire la suite…

Calculateur ACR/EULAR 2013

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur