État symptomatique acceptable et différence minimale cliniquement importante pour les critères de jugement rapportés par le patient dans la sclérodermie systémique: analyse secondaire d’un essai contrôlé randomisé comparant un programme personnalisé de rééducation aux soins usuels

Titre: Patient acceptable symptom state and minimal clinically important difference for patient-reported outcomes in systemic sclerosis: A secondary analysis of a randomized controlled trial comparing personalized physical therapy to usual care.

«État symptomatique acceptable pour le patient » et différence minimale cliniquement importante pour les résultats déclarés par le patient dans la sclérodermie systémique: Une analyse secondaire d’un essai contrôlé randomisé comparant la physiothérapie personnalisée aux soins habituels.

  1. Camille Daste, François Rannou, Luc Mouthon, Katherine Sanchez, Alexandra Roren, Vincent Tiffreau, Éric Hachulla, Philippe Thoumie, Jean Cabane, Emmanuel Chatelus, Jean Sibilia, Serge Poiraudeau, Christelle Nguyen.

Revue: Seminars in Arthritis and Rheumatism

Lien : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29685482

Auteur de la veille bibliographique: Christelle Nguyen

Contexte : Les traitements symptomatiques occupent actuellement une place centrale dans la prise en charge des patients et les critères de jugement utilisés pour évaluer l’efficacité d’un traitement s’appuient, au moins partiellement, sur leur point de vue. Les échelles d’évaluation auto-administrées ou Patient-Reported Outcome (PRO) sont de plus en plus fréquemment utilisées et permettent de quantifier ce point de vu. Pour apprécier la pertinence clinique d’un résultat, 2 critères de réponses ont été développés à partir de la perception qu’a le patient  de son état de santé : l’état symptomatique acceptable ou Patient Acceptable Symptomatic State (PASS) et la différence minimale cliniquement pertinente ou Minimal Clinically Important Difference (MCID). Le PASS est défini comme le niveau de symptôme en deçà duquel le patient considère son état de santé comme acceptable et se rapproche du concept de faible niveau d’activité de la maladie, le MCID est défini comme la plus petite différence dans un score que le patient considère comme importante et correspond au concept d’amélioration de l’état de santé. L’objectif de ce travail a été d’estimer ces seuils pour 5 PRO fréquemment utilisés pour évaluer les patients sclérodermiques en pratique clinique et les essais thérapeutiques.

Méthodes : Il s’agit d’une analyse secondaire de l’essai multicentrique SCLEREDUC, dont l’objectif était de comparer à 1 an l’efficacité d’un programme de rééducation personnalisé aux soins courants dans la sclérodermie systémique. 220 patients souffrant de sclérodermie systémique (≥ 18 ans, selon les critères de l’American College of Rheumatology de 1980 et/ou les critères de Leroy et Medsger) et avec un score HAQ ≥ 0,5 et/ou une microstomie et/ou au moins une atteinte articulaire ont été inclus (112 dans le groupe “Rééducation” et 108 dans le groupe “Soins courants”). Les patients ont complété 6 questionnaires de type PRO à l’inclusion et à 12 mois :  le Medical Outcomes Study 36-Item Short Form (SF-36) pour la qualité de vie, le Health Assessment Questionnaire (HAQ) et le Scleroderma Health Assessment Questionnaire (sHAQ) pour les limitations d’activité globale, le Cochin Hand Function Scale (CHFS) pour les limitations d’activité localisées à la main, le McMaster-Toronto Arthritis Patient Preference Disability Questionnaire (MACTAR) pour les limitations d’activité prioritaires et l’Échelle Visuelle Analogique (EVA) pour la douleur. Les seuils pour le PASS et le MCID à 12 mois pour le HAQ, le sHAQ, le CHFS et le MACTAR ont été évalués à l’aide de 2 questions d’ancrage issues du questionnaire SF-36. Pour le PASS, les patients évaluant leur état de santé comme étant “excellent”, “très bon” ou “bon”, à la question 1 du SF-36, ont formé le groupe “état symptomatique acceptable”, et le seuil du PASS a été  défini dans ce groupe comme le 75ème percentile de la distribution de chaque PRO avec son intervalle de confiance à 95% (IC95%). Pour le MCID, les patients évaluant leur état de santé comme étant “un peu meilleur qu’il y a 1 an”, à la question 2 du SF-36, ont formé le groupe “amélioration minimale cliniquement importante” et le seuil pour le MCID a été défini dans ce groupe comme la moyenne, avec sa déviation standard (DS), du changement à 1 an dans le score de chaque PRO.

Résultats : Les réponses pour les 2 questions d’ancrage étaient disponibles pour 151/220 (68,6%) des patients. Les seuils pour le PASS (IC 95%) et le MCID (moyenne [DS]) à 12 mois étaient respectivement de 53,8 (34,0 à 68,0) et -6,7 (32,0) pour l’EVA douleur (cotée de 0 à 100), 1,4 (1,1 à 1,6) et -0,2 (0,5) pour le score HAQ (coté de 0 à 3), 1,3 (1,1 à 1,6) et -0,1 (0,5) pour le score sHAQ (coté de 0 à 3),  26,0 (17,0 à 37,0) et -3,4 (9,9) pour le CHFS (coté de 0 à 90) et 19,4 (17,2 à 21,9) et -5,7 (6,8) pour le MACTAR (coté de 0 à 30).

Limites : Il existe des limites méthodologiques à cette étude, liée à son caractère post-hoc, notamment concernant le choix des questions d’ancrage qui ne correspondent  pas aux  formulations actuellement recommandées. Les résultats sont toutefois cohérents avec ceux décrits dans la littérature dans la sclérodermie systémique ou les autres maladies ostéo-articulaires.

Conclusion : Cette étude a permis d’estimer les seuils du PASS et du MCID pour les principaux critères d’évaluation rapportés par les patients atteints de sclérodermie systémique. Ces seuils peuvent être utilisés pour le suivi clinique des patients et dans les essais thérapeutiques pour dichotomiser les résultats en “succès/échecs” selon des critères cliniquement pertinents.

Perspective : Confirmation des résultats dans une cohorte prospective.

 

Tabac et Sclérodermie Systémique : une étude longitudinale du groupe EUSTAR

Titre article original : Smoking in Systemic Sclerosis: a Longitudinal European Scleroderma Trials and Research Group Study.

Nom auteurs : Jaeger VK, Valentini G, Hachulla E, Cozzi F, Distler O, Airó P, et al.
Arthritis & Rheumatology (Hoboken, NJ). 2018 May 21.

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille) ,Résumé fait par la filière FAI2R

Les effets de l’intoxication tabagique sur la sévérité et le pronostic de la sclérodermie systémique (SSc) sont mal connus, les données de la littérature étant contradictoires. Le groupe de travail EUSTAR se propose ainsi de répondre à cette question dans cette large étude longitudinale multicentrique. Lire la suite…

Le type d’auto-anticorps et l’atteinte cutanée des patients atteints de sclérodermie systémique permettent de définir des sous-groupes à haut risque ou à faible risque de cancer

Titre article original : Autoantibodies and scleroderma phenotype define subgroups at high-risk and low-risk for cancer

Nom auteurs : Igusa T, Hummers LK, Visvanathan K, Richardson C, Wigley FM, Casciola-Rosen L, Rosen A, Shah AA

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes) ,Résumé fait par la filière FAI2R

 

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29678941

2018 Apr 20. pii: annrheumdis-2018-212999. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-212999.

Introduction:

Un risque accru de cancer est décrit au cours de la sclérodermie systémique (ScS) et ceci, en particulier, chez les patients positifs pour les anticorps anti-ARN polymérase de type III (anti ARN pol III). Les patients négatifs à la fois pour les anticorps anti-centromères (C), anti-Scl70/anti-Topo 1 (T) et Anti ARN pol III (P) (dits CTP-négatifs) auraient également un risque plus important de cancer. Ces résultats sont, le plus souvent, issus de données de cohortes comparant les patients sclérodermiques entre eux.

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Enquête en ligne: Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des ScS-PID.

Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique (ScS-PID).

Nous vous proposons de répondre à cette enquête en ligne (cliquez sur : https://goo.gl/forms/sz6LVUMABfrWNgPF2 ) sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.

Il faut environ 20 minutes pour répondre à cette enquête. A la fin, si vous le souhaitez, vous pourrez également répondre à 14 vignettes cliniques, ce qui rajoutera 10 minutes mais donnera une idée de votre prise en charge dans la vraie vie des ScS-PID.

Nous sommes à votre disposition (david.launay@univ-lille.fr ou martis.n@chu-nice.fr) pour répondre à vos questions.

Nihal MARTIS-David LAUNAY

5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares

5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares
Comité d’organisation : Yannick ALLANORE, Éric HACHULLA, David LAUNAY, Luc MOUTHON

 

 

VENDREDI 16 NOVEMBRE 2018 DE 10H À 16H00

PARIS – UNIVERSITÉ PARIS DESCARTES Pavillon 3 Rez-de-chaussée 15 rue de l’École de Médecine – 75 005 Paris

Modérateurs : Dr Marie-Élise TRUCHETET et Pr Luc MOUTHON

10H00 – 10H30 Revue de la littérature des 12 derniers mois Dr Sébastien SANGES (20 minutes + 10 minutes de discussion)
10H30 – 11H00 SCOT versus ASTIS : quel bon protocole pour pour quels patients et ScS
Pr. Dominique FARGE (15 minutes + 15 minutes de discussion)
11H 00– 11H30 Y a-t-il une place pour les IgIV dans la ScS ? Pr. Luc MOUTHON (20 minutes + 10 minutes de discussion) 11H30 – 12H00 Rituximab et ScS : donnée de la base EUSTAR Pr. Yannick ALLANORE (20 minutes + 10 minutes de discussion)
12H00 – 12H15 Parole à l’Association des Sclérodermiques de France (ASF)
Mme Dominique GODARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)

12H15 – 13H15 Buffet sur place

Modérateurs : Pr Christian AGARD et Pr Brigitte GRANEL

13H15 – 13H30 Filière FAI²R : Bilan 4 ans après sa création Dr. Hélène MAILLARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)
13H30 – 14H00 Protocoles thérapeutiques industriels en cours et premiers résultats 2018
Dr. Jérôme AVOUAC (20 minutes + 10 minutes de discussion)
14H00 – 14H30 Traitement des atteintes digestives Pr. Yoram BOUHNIK (20 minutes + 10 minutes de discussion) 14H30 – 15H00 Sclérodermie systémique et cancer Dr. Vincent SOBANSKI (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H00 – 15H30 Quand demander des explorations macrovasculaires chez un patient ScS avec UDs et qu’en faire ?
Dr. Alain LESCOAT (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H30 – 16H00 Questions-Réponses

Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Titre article original : Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Nom auteurs : Bosello S, Angelucci C, Lama G, Alivernini S, Proietti G, Tolusso B, Sica G, Gremese E, Ferraccioli G

rédacteur de la veille bibliographique:  Pr Laurence Michel , 1 mai 2018

 

Lien: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/29669578

PMID: 29669578

Revue : Arthritis Res Ther. 2018 Apr 18;20(1):75./ doi: 10.1186/s13075-018-1569-0.

Contexte:

Les cellules mononucléées cutanées sont fréquemment détectées sur les coupes histologiques de sclérodermie systémique (SSc).  Des études antérieures ont clairement  montré une augmentation du nombre de mastocytes, des macrophages et des lymphocytes T  en particulier dans les premiers stades de la SSC. En outre, les analyses de microarray dans les poumons et dans la peau des patients atteints de sclérodermie indique une surexpression des gènes associés aux macrophages.

À ce jour, bien que plusieurs études décrivent la présence d’un infiltrat de lymphocytes B dans la ScS, la caractérisation de ces derniers dans la peau lésée sclérodermique est encore mal définie. Toutefois, des résultats encourageants ont récemment suggéré que l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) pouvait être efficace pour le traitement de la sclérodermie précoce, progressive et diffuse, suggérant un rôle des cellules B dans la pathogenèse de la maladie au stade précoce.

L’objectif de cette étude était d’étudier la fréquence et la distribution de l’infiltrat cellulaire inflammatoire dans deux séries de biopsies cutanées de peau cliniquement affectée et non affectée chez des patients atteints de sclérodermie systémique et de tester la corrélation entre l’infiltrat cellulaire et la progression de la maladie en caractérisant l’infiltrat en fonction de la durée de la maladie, des caractéristiques cliniques des patients et de la modification du score cutané après 6 mois.

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Calculateur ACR/EULAR 2013

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur

Facteurs prédictifs de la progression du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique : données de l’observatoire ESOS

D’après Herrick AL, Peytrignet S, Lunt M, Pan X, Hesselstrand R, Mouthon L, et al. Patterns and predictors of skin score change in early diffuse systemic sclerosis from the European Scleroderma Observational Study. Ann Rheum Dis. (in press). (PubMed)
Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille)

À l’heure actuelle, les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique (SSc) ne sont pas clairement établis. Identifier les patients à risque de progression rapide est cependant d’une importance cruciale, non seulement pour optimiser leur prise en charge au quotidien, mais aussi pour recruter les populations les plus pertinentes dans les essais thérapeutiques. Les auteurs ont tiré parti des données recueillies dans le cadre de l’observatoire ESOS (European Scleroderma Observational Study) afin de tenter de répondre à cette question.

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5ème congrès mondial de la sclérodermie systémique: Retour sur Bordeaux 2018

Le 5e congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé à Bordeaux du 15 au 17 février 2018.
Au programme, une cinquantaine de communications orales, plus de 350 communications affichées, des Workshops, des sessions destinées aux patients, et 4 symposium satellite.
Les travaux présentés lors de ce congrès font l’objet d’un numéro spéciale de la revue Journal of Scleroderma and Related Disorders : Volume 3 number 1S 2018 pp.1-284.

 

Les membres du GFRS vous proposent une sélection de résumés de certains travaux originaux qui ont été présentés à cette occasion.

Pr Christian Agard


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