La sclérodermie en 100 questions

Sous l’égide de la FAi2R et de la CRI, l’ouvrage ‘La sclérodermie systémique en 100 questions ‘ à été rééditée.


la sclérodermie systémique en 100 questions

Mot de l’éditeur

La sclérodermie systémique est une maladie caractérisée par le durcissement de la peau. Souvent accompagnées de tâches sur la peau, elle est invalidante et nécessite des traitements de longue durée explicités dans ce livre.

Cette collection ” 100 questions pour mieux gérer la maladie ” est conçue par des spécialistes hospitaliers à destination du grand public – les malades et leur entourage – pour apporter des réponses précises et à jour aux questions que se posent réellement les patients. Ce titre « La sclérodermie systémique » est le sixième de la collection « 100 questions pour mieux gérer la maladie » paru aux Editons Maxima après l’arthrose, le lupus, le Gougerot Sjogren, le jeu pathologique et les Myosites.

 

Les auteurs :

  • Pr Yannick Allanore  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Luc Mouthon  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Zahir Amoura  Hôpital Pitié-Salpêtrière Paris
  • Pr Eric Hachulla  Hôpital Huriez Lille
  • Dr Véronique Le Guern  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Jean Sibilia  Hôpital Hautepierre  Strasbourg

– tous spécialistes du sujet, ont eu à cœur de réaliser un ouvrage de vulgarisation a destination du grand public

 

Vous pouvez le commander chez votre libraire sous la référence  IBSN 284001839X

La forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique : L’Etude ESOS

Titre article original : Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study (ESOS)

Nom auteurs : Ariane L Herrick, Xiaoyan Pan, Sébastien Peytrignet, Mark Lunt,
Roger Hesselstrand, Luc Mouthon, et al

  • rédacteur de la veille bibliographique: Pr. Brigitte Granel
  • Lien associé pubmed
  • Références : Ann Rheum Dis 2016;0:1–12. doi:10.1136/annrheumdis-2016-210503

Résumé : La forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique (ScS) représente approximativement 25% des cas. Elle est associée à une forte morbidité et mortalité en lien avec l’atteinte viscérale et le développement rapidement progressif de l’atteinte cutanée. L’approche thérapeutique proposée par l’European League Against Rheumatism (EULAR), qui est de traiter par du méthotrexate l’atteinte cutanée, n’a qu’une efficacité limitée. D’où l’intérêt de cette étude, qui se base sur une approche observationnelle pour évaluer différents traitements immunosuppresseurs, y compris un groupe de patients « sans traitement immunosuppresseur » ciblant la forme précoce de ScS cutanée diffuse.


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La dysbiose intestinale est fréquente dans la sclérodermie systemique

Titre article original : Intestinal dysbiosis is common in systemic sclerosis and associated with gastrointestinal and extraintestinal features of disease

Nom auteurs : Kristofer Andréasson*, Zaid Alrawi, Anita Persson, Göran Jönsson and Jan Marsal

  • rédacteur de la veille bibliographique: Pr. David Launay
  • Lien associé pubmed
  • Références : Andréasson et al. Arthritis Research & Therapy (2016) 18:278
    DOI 10.1186/s13075-016-1182-z

Résumé : Les données récentes suggèrent qu’il existe un lien important entre la composition du microbiote intestinal et le système immunitaire. De plus, il peut exister un lien entre une anomalie de ce microbiote et des manifestations de type dysimmunitaire, notamment des maladies auto-immunes.


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Post ACR: Novembre 2016

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Le congrès annuel de l’American College of Rheumatology s’est déroulé en novembre dernier à Washington et a réuni plus de 16 000 participants.
Un total de 7 sessions et plus de 200 abstracts étaient consacrés à la sclérodermie systémique cette année.

 

Le Docteur Benjamin Chaigne, de l’équipe du Professeur Luc Mouthon à Cochin, vous propose une sélection des principaux travaux présentés.

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Les ulcères récurrents et chroniques dans la sclérodermie systémique: résultats à long terme du registre DUO

  • Matucci-Cerinic M, Krieg T, Guillevin L, Schwierin B, Rosenberg D, Cornelisse P, Denton CP.
  • Ann Rheum Dis. 2016 Oct;75(10):1770-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208121
  • Lien Pubmed:  Elucidating the burden of recurrent and chronic digital ulcers in systemic sclerosis: long-term results from the DUO Registry.
  • Bibliographie commentée par Brigitte GRANEL

udL’ulcère digital (UD) est une manifestation fréquente de l’atteinte vasculaire de la ScS. Il survient chez près de la moitié des patients. Ces ulcères sont souvent multiples, persistants ou récidivants. La présence d’UD a un impact sur la qualité de vie et sur l’activité professionnelle du patient. Il n’y a pas de véritable consensus dans la classification des UD et le clinicien a besoin de pouvoir déterminer les patients les plus à risque de complications ulcéreuses, afin de les prévenir du mieux possible.

Le registre Duo

Les auteurs analysent les données du registre DUO (Digital Ulcers Outcome) afin de déterminer les patients ayant une maladie ulcéreuse la plus sévère. Ce registre est un registre international, prospectif et observationnel. Les patients ayant un antécédent d’UD ou un UD lors de l’inclusion sont suivis de façon prospective. Les patients ayant un suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi sont analysés. L’UD est défini comme une zone dénudée avec un bord défini et une perte de l’épiderme.

4534 patients sont dans le registre DUO et 1459 sont éligibles pour cette étude (suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi).  Les caractéristiques démographiques et cliniques des patients ne sont pas statistiquement différentes du reste de la cohorte.

Parmi les patients ainsi sélectionnés, 33,2% (n=484) n’ont « pas d’UD » (= pas d’UD lors des visites de suivi), 9,4% (n=137) ont un « UD épisodique » (= seulement une visite de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, les autres visites ne retrouvent pas d’UD), 46,2% (n=674) un « UD récurrent » (≥ 2 visites de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, et ≥1 visite sans UD ou nouvel UD)et 11,2% (n=164) un « UD chronique » (≥ 1 UD ou un nouvel UD à chaque  visite de suivi). La médiane du nombre de visites de suivi sur les 2 ans est similaire dans chacune des catégories.

Des différences sont observées pour chacune des catégories pour plusieurs caractéristiques cliniques et le profil d’autoanticorps. Les patients dans la catégorie « UD chronique » sont plus jeunes à l’entrée dans le registre, ont un syndrome de Raynaud plus précoce, un UD à un âge plus jeune et ont une plus haute fréquence de fibrose pulmonaire, en comparaison avec la catégorie « UD récurrent ».

A l’inclusion, un antécédent d’au moins 3 UD est présent chez 8,9% des patients de la catégorie « pas d’UD », 14,1% chez les patients de la catégorie « UD épisodique », 23,1% chez les patients de la catégorie « UD récurrent » et 53,4% chez les patients de la catégorie « UD chronique ». Les patients de la catégorie « UD chronique » ont la plus haute proportion de positivité pour les anticorps anti-Scl70 (60,4%), et ceux de la catégorie « pas d’UD » la plus faible (36%).

Les patients de la catégorie « UD chronique » sont ceux qui ont le plus de consommation d’antalgiques, d’anti inflammatoires, d’antibiothérapie systémique, d’anti-canaux calciques et de traitements locaux pour les UD, suivis par les patients de la catégorie « UD récurrent », « UD épisodique », et enfin la catégorie « pas d’UD ». Le nombre de complications en lien avec les UD est plus important dans les catégories de patients « UD chronique » et « UD récurrent ».

Dans cette étude, un questionnaire d’évaluation fonctionnelle est rempli par 34-59% des patients, en fonction des catégories : l’altération au travail en lien avec les UD augmente en fonction du nombre d’UD (10% pour le groupe « pas d’UD » au maximum 50% pour le groupe « UD chronique »). Il en est de même pour le handicap quotidien (10% pour le groupe « pas d’UD » et au maximum 60% pour le groupe « UD chronique ») et la besoin d’aide (66% dans le groupe « UD chronique »).

Les facteurs prédictifs de complications des UD identifiés dans le groupe « UD chronique » sont : présence de manifestations gastro-intestinales et antécédent d’infection des parties molles.

Résultats

Cette étude, sur un long suivi des patients déjà à risque d’UD, identifie un groupe de patients ayant des « UD chronique » avec certaines caractéristiques cliniques et immunologiques.  Les patients de ce groupe  sont caractérisés par : une fréquence élevée de multiples UD, un syndrome de Raynaud précoce, un UD survenant à un âge plus jeune (41,7 ans versus 49,5 dans le groupe « pas d’UD »), patients avec une maladie grave avec fibrose pulmonaire, manifestation digestive et anti-Sc70 positifs) devront avoir une attention toute particulière par le clinicien et une intervention thérapeutique précoce. A noter qu’il y avait davantage de forme cutanée diffuse dans le groupe « UD chronique » et de forme cutanée « limitée » dans le groupe « pas d’UD » mais ce critère ne ressortait pas de façon significative.

Le point fort de cet article est l’importance de la cohorte de suivi des patients ayant au moins un UD, ce qui permet d’identifier quatre groupes évolutifs dont un groupe de patients « UD chronique ». Ceci permettra aussi d’homogénéiser les patients dans les essais cliniques sur les thérapeutiques préventives ou curatives des UD. Les limites de cet article sont les suivantes : le fait que pour bien catégoriser les patients, il faut un recul d’au moins 3 visites de suivi, soit environ 2 ans, et qu’il n’est pas étudié ici les UD d’une autre cause, comme la calcinose, ou l’origine mécanique des UD, responsable également d’une morbidité.

 

Brigitte GRANEL

Caractéristiques cliniques et vidéocapillaroscopiques évaluant le risque d’ulcères digitaux dans la sclérodermie systémique

capillaroscopieLes ulcères digitaux (UD) sont une complication fréquente au cours de la Sclérodermie systémique (ScS), avec une prévalence estimée à plus de 50%. Ils peuvent survenir dans les premières années de la ScS. Ils occasionnent douleurs et impotence fonctionnelle avec un impact significatif sur la qualité de vie. Les UD sont le plus souvent récidivants ou  persistants, avec une durée de cicatrisation longue. Du fait de l’impact clinique et médico économique important qu’ils engendrent, il est pertinent de chercher à évaluer quels en sont les facteurs de risque. Des études antérieures ont mis en évidence une association entre certaines anomalies capillaroscopiques et la survenue d’UD. Cette étude observationnelle prospective, multicentrique, internationale  avait pour but d’identifier les facteurs de risques cliniques et vidéocapillaroscopiques d’ulcères digitaux sur une durée de 6 mois.

Méthodes :

Ont été inclus des patients majeurs avec un diagnostic de ScS selon les critères ACR ou de Leroy et Medsger. Les patients devaient remplir au moins un des critères suivants : antécédent d’UD, et/ou une durée d’évolution de la maladie inférieure à 2 ans. Etaient exclus les patients ne pouvant réaliser de vidéocapillaroscopie et ceux ne présentant pas de sclérodactylie. Les patients étaient stratifiés en 2 groupes, selon la présence ou non d’un antécédent d’UD. Les patients poursuivaient tous leur traitement habituel. Le suivi était de 6 mois. L’analyse statistique était principalement réalisée par un modèle de régression logistique, avec un intervalle de confiance à 95% et p <0.05.

Résultats :

591 patients ont été inclus, dont 468 (79,2%) dans le groupe antécédent (ATCD) d’UD, et 123 dans le groupe sans ATCD d’UD. Dans le groupe ATCD, 103 patients ont développé des UD (22%), contre 5 (4,1%) dans le groupe sans ATCD au cours du suivi. Du fait du faible nombre d’UD dans le groupe sans ATCD, l’analyse fut réalisée dans le groupe ATCD.

La présence et le  nombre d’UD à l’inclusion étaient fortement prédictif de la récidive d’UD, en analyse multivariée (p<0.001). Le risque de récidive augmentait avec le nombre d’ulcères présents : Odds ratio (OR) à 2.109 (1.103-4, IC95%, p=0.0241) avec 1 UD, 3.221 (1.503-6.9, IC95%, p=0.002) avec 2 UD, et 6.16 (3-12.65, IC95%, p<0.0001) avec 3 UD ou plus. La présence d’ischémie digitale à l’inclusion était également associée à la récidive des UD : OR 3.194 (1.284-7.945, IC95%, p=0.012). Enfin, le nombre de capillaires par millimètre cube du majeur de la main dominante mis en évidence par vidéocapillaroscopie, était corrélé à une diminution des récidives d’UD au cours du suivi : OR 0.838 (0.735-0.955, IC95%, p=0.0082)

Conclusions :

Cette étude prospective internationale met en évidence 3 facteurs de risques principaux d’apparition d’ulcères digitaux  chez des patients ayant une ScS avec un ATCD d’UD. Un ATCD d’UD  et d’ischémie digitale est fortement prédictif d’une récidive d’UD. De plus, ce risque est proportionnel aux nombres d’UD présentés par les patients. Un nombre élevé de capillaires/mm3  en vidéocapillaroscopie sur l’index de la main dominante est en revanche un facteur protecteur, traduisant une maladie moins sévère. La recherche simple de ces facteurs de risque en pratique courante, pourrait aider le clinicien  à poser l’indication d’un éventuel traitement préventif en cas de risque élevé.

20eme journée du GFRS- 2016: photos et livret d’accueil

La 20ème journée du GFRS s’est déroulée à Paris mercredi 23/11/2016 devant un public nombreux et enthousiaste.

Cette journée a été marquée par les conférences exceptionnelles du Professeur Donald Tashkin (Los Angeles) sur le traitement de la pneumopathie interstitielle de la sclérodermie, et du professeur Armando Gabrielli sur les données récentes de la physiopathologie de la sclérodermie.

Quelques images…

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Livret et book d’acceuil

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Enquete: pratique des cliniciens sur les anticorps anti-Fibrillarine

Chers amis membres du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclerodermie
Nous vous proposons dans le cadre du GFRS une courte enquête (moins de 5 minutes) pour évaluer la pratique des cliniciens sur les anticorps anti-Fibrillarine, marqueurs immunologiques de la Sclérodermie ne faisant pas partie à ce jour des marqueurs retenus par la classification EULAR/EUSTAR 2013. Merci de remplir le questionnaire même si vous ne les recherchez pas car des questions peuvent vous concerner.
Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le le lien suivant :http://goo.gl/forms/x8IKOTYmt9 .

Ce lien peut ne pas fonctionner dans certains hôpitaux, merci alors de l’ouvrir depuis votre ordinateur personnel. Le copier-coller du lien peut aussi ne pas fonctionner, merci de cliquer dessus ave le clic gauche ou alors de l’ouvrir via le menu du clic droit de la souris. En cas de difficulté à ouvrir le lien, contactez launayd@gmail.com.
Merci de votre aide.
Bien amicalement
Brigitte GRANEL et Audrey BENYAMINE, pour le GFRS

Enquete: collections biologiques

Chers amis membres du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclerodermie,

Nous vous proposons dans le cadre du GFRS cette courte enquête (moins de 5 minutes) afin de faire le point sur les collections biologiques disponibles pour la recherche sur la sclérodermie systémique.
Merci de remplir le questionnaire même si vous ne disposez pas d’une collection biologique de patients atteints de sclérodermie systémique car des questions peuvent vous concerner.

Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le lien

Ce lien peut ne pas fonctionner dans certains hôpitaux, merci alors de l’ouvrir depuis votre ordinateur personnel. Le copier-coller du lien peut aussi ne pas fonctionner, merci de cliquer dessus ave le clic gauche ou alors de l’ouvrir via le menu du clic droit de la souris. En cas de difficulté à ouvrir le lien, contactez launayd@gmail.com.

Merci de votre aide.

Bien amicalement
David LAUNAY – Nathalie LAMBERT – Luc MOUTHON
pour le GFRS

CARD 2016

Le CARD (Congrès Annuel de Recherche en Dermatologie) aura lieu les mardi 6 et mercredi 7 décembre 2016 au Palais des Congrès, et sera couplé cette année aux Journées Dermatologiques de Paris grâce au soutien de la Société Française de Dermatologie (SFD).
indexL‘inscription au CARD, l’accès au programme ainsi que la soumission des résumés se font cette année EN LIGNE, via une section “CARD” accessible sur le site internet des JDP 2016 (www.jdp2016.com, onglet MENU, onglet CARD).

 

Les résumés sélectionnés seront retenus pour une présentation orale ou affichée (poster) et seront publiés dans la revue « Annales de Dermatologie et de Vénéréologie » :
– la soumission se fait uniquement sur le site internet dédié
–  attention au format de soumission des résumés : vous serez guidé sur le site lors de la soumission. Les éléments notables sont : résumé structuré (introduction, matériel et méthodes, résultats, discussion et conclusion), en français, 3000 caractères maximum, mention des liens d’intérêt.

– attention date limite de soumission des résumés : 07/09/2016 prolongation jusqu’au dimanche 11 septembre