Calculateur ACR/EULAR 2013

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur

Facteurs prédictifs de la progression du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique : données de l’observatoire ESOS

D’après Herrick AL, Peytrignet S, Lunt M, Pan X, Hesselstrand R, Mouthon L, et al. Patterns and predictors of skin score change in early diffuse systemic sclerosis from the European Scleroderma Observational Study. Ann Rheum Dis. (in press). (PubMed)
Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille)

À l’heure actuelle, les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique (SSc) ne sont pas clairement établis. Identifier les patients à risque de progression rapide est cependant d’une importance cruciale, non seulement pour optimiser leur prise en charge au quotidien, mais aussi pour recruter les populations les plus pertinentes dans les essais thérapeutiques. Les auteurs ont tiré parti des données recueillies dans le cadre de l’observatoire ESOS (European Scleroderma Observational Study) afin de tenter de répondre à cette question.

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5ème congrès mondial de la sclérodermie systémique: Retour sur Bordeaux 2018

Le 5e congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé à Bordeaux du 15 au 17 février 2018.
Au programme, une cinquantaine de communications orales, plus de 350 communications affichées, des Workshops, des sessions destinées aux patients, et 4 symposium satellite.
Les travaux présentés lors de ce congrès font l’objet d’un numéro spéciale de la revue Journal of Scleroderma and Related Disorders : Volume 3 number 1S 2018 pp.1-284.

 

Les membres du GFRS vous proposent une sélection de résumés de certains travaux originaux qui ont été présentés à cette occasion.

Pr Christian Agard


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Scleroderma day 2018


Le 29 juin est la date de la Journée Mondiale de la Sclérodermie, le World Scleroderma Day.

Cette date correspond à celle du décès du peintre Paul Klee (1879-1940). Cette journée est célébrée dans de nombreux pays à travers le monde, et en particulier en Europe avec le soutien de la FESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques). Des réunions de rencontre et d’information avec les patients, ou avec les différents professionnels de santé, sont régulièrement organisées à cette occasion par les équipes médicales du GFRS.

SCLERADEC II

L’injection de la fraction vasculaire stromale dérivée du tissu adipeux autologue au niveau des doigts de patients atteints de sclérodermie systémique est une technique développée par l’équipe de Marseille (Pr Brigitte GRANEL) qui fait l’objet d’une évaluation dans le cadre d’un essai randomisé contrôlé versus placébo en double aveugle : étude SCLERADEC II.

EDIT Janvier 2018:les inclusions des 40 patients sont terminées depuis le 19.01.2018. Le suivi des patients est cours. Les résultats de la partie A du protocole sur l’effet de la fraction vasculaire stromale issue du tissu adipeux autologue fraîche devraient être disponibles d’ici fin 2018:

Vous trouverez ici une présentation de cette étude

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SYNOPSIS

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Symptômes œsophagiens et leur absence d’association avec la manométrie de haute résolution chez les patients ayant une sclérodermie systémique

Titre article original : Esophageal symptoms and their lack of association with high-resolution manometry in systemic sclerosis patients

Nom auteurs : Arana-Guajardo AC, Barrera-Torres G, Villarreal-Alarcón MÁ, Vega-Morales D, Esquivel-Valerio JA

rédacteur de la veille bibliographique: Pr Brigitte GRANEL (Marseille)

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29073351

Revue: Reumatol Clin 2017, Dec. 16

Le tube digestif est le second organe touché au cours de la Sclérodermie systémique (ScS), après l’atteinte cutanée. L’ensemble du tube digestif peut être atteint. Elle est caractérisée par des troubles moteurs œsophagiens (75–90%), une atteinte gastrique (50%), du grêle (40–70%), du colon (20–50%) et anorectale (50–70%). La mortalité attribuable à l’atteinte digestive est de 6–12%. La morbidité est importante avec un risque d’atteinte interstitielle pulmonaire, de perte de poids, de dénutrition, d’endobrachy-oesophage et sa progression vers l’adénocarcinome.

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Traitement des formes précoces de sclérodermie systémique cutanée diffuse par belimumab : étude pilote

Titre article original : Belimumab for the Treatment of Early Diffuse Systemic Sclerosis: Results of a Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled, Pilot Trial

Nom auteurs : Gordon JK, Martyanov V, Franks JM, Bernstein EJ, Szymonifka J, Magro C, et al.

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille)

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29073351

Revue: Arthritis Rheumatol Hoboken NJ. 2017 Oct 26; (PubMed)

Plusieurs arguments cliniques et fondamentaux suggèrent l’implication du lymphocyte B (LB) dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique (SSc). Notamment, les taux sériques de BAFF (B cell activating factor of the TNF family) sont élevés et corrélés au degré d’extension de la fibrose cutanée chez les patients sclérodermiques. Il existe donc un rationnel à l’utilisation du belimumab, anticorps monoclonal anti-BAFF, dans la SSc, dont l’efficacité et la tolérance étaient évaluées dans cette étude pilote américaine.

Il s’agit d’un essai thérapeutique monocentrique, mené en double aveugle, et randomisé contre placebo. Les critères d’inclusion étaient les suivants : diagnostic de SSc conforme aux critères ACR 1980 et ACR/EULAR 2013 ; forme cutanée diffuse selon les critères de Leroy et Medsger ; durée d’évolution < 3 ans à partir du 1er symptôme hors Raynaud ; score de Rodnan modifié (mRSS) ≥ 16 ; âge > 18 ans. Les critères d’exclusion étaient les suivants : DLCO < 30% de la valeur théorique ; FEVG < 50% ; traitement par mycophénolate mofetil (MMF) > 3 mois ; traitement préalable par rituximab ou belimumab ; traitement par prednisone > 10 mg/j.

Au total, 20 patients étaient inclus et recevaient des perfusions de belimumab 10 mg/kg (n=10) ou placebo (n=10) à J0, J15, J30 puis tous les mois pendant 52 semaines, en association avec un traitement de fond par MMF 2 g/j initié 3 mois avant la première perfusion.

Concernant l’efficacité, le critère de jugement principal était l’amélioration du mRSS (Tableau 1). Dans le groupe belimumab, le mRSS médian passait de 27 (écart interquartile 26,5;31) à 18 (11;23) (p=0.039). Dans le groupe placebo, le mRSS médian passait de 28 (22;28) à 21 (14;25) (p=0,023). Le mRSS diminuait donc d’une médiane de -10 (-13;-9) dans le groupe belimumab et de -3,0 (-15;-1) dans le groupe placebo (p=0,411). Dans le groupe belimumab, il y avait 7 patients répondeurs contre 3 dans le groupe placebo (p=0,153). Le critère de jugement principal n’était donc pas atteint. Parmi les critères de jugement secondaire, seuls le score sHAQ-DI et l’EVA Raynaud étaient significativement améliorés à 52 semaines dans le groupe belimumab (Tableau 1).

Concernant la tolérance, le nombre d’adverse events (AE) était comparable dans les 2 groupes (53 pour le belimumab et 56 pour le placebo, p=0,868), dont environ un tiers d’infection (18 pour le belimumab et 16 pour le placebo, p=0,818). Au total, 3 AE justifiaient une hospitalisation (crise d’angoisse, douleur thoracique et dyspnée), tous dans le groupe placebo.

Par ailleurs, les auteurs ont également identifié un certain nombre de gènes exprimés différentiellement dans la peau des patients répondeurs du groupe belimumab. Ceux-ci codent pour des protéines impliquées dans les voies de signalisation du LB et des processus fibrosants.

Les auteurs concluent que cette étude pilote démontre la sécurité du belimumab dans la SSc et sa possible efficacité (à la fois au plan clinique et fondamental), sous réserve d’un petit effectif.

 

Mots clés : belimumab

ÉCHELLE D’INCAPACITÉ FONCTIONNELLE DE COCHIN POUR LA MAIN