Enquete: collections biologiques

Chers amis membres du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclerodermie,

Nous vous proposons dans le cadre du GFRS cette courte enquête (moins de 5 minutes) afin de faire le point sur les collections biologiques disponibles pour la recherche sur la sclérodermie systémique.
Merci de remplir le questionnaire même si vous ne disposez pas d’une collection biologique de patients atteints de sclérodermie systémique car des questions peuvent vous concerner.

Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le lien

Ce lien peut ne pas fonctionner dans certains hôpitaux, merci alors de l’ouvrir depuis votre ordinateur personnel. Le copier-coller du lien peut aussi ne pas fonctionner, merci de cliquer dessus ave le clic gauche ou alors de l’ouvrir via le menu du clic droit de la souris. En cas de difficulté à ouvrir le lien, contactez launayd@gmail.com.

Merci de votre aide.

Bien amicalement
David LAUNAY – Nathalie LAMBERT – Luc MOUTHON
pour le GFRS

CARD 2016

Le CARD (Congrès Annuel de Recherche en Dermatologie) aura lieu les mardi 6 et mercredi 7 décembre 2016 au Palais des Congrès, et sera couplé cette année aux Journées Dermatologiques de Paris grâce au soutien de la Société Française de Dermatologie (SFD).
indexL‘inscription au CARD, l’accès au programme ainsi que la soumission des résumés se font cette année EN LIGNE, via une section “CARD” accessible sur le site internet des JDP 2016 (www.jdp2016.com, onglet MENU, onglet CARD).

 

Les résumés sélectionnés seront retenus pour une présentation orale ou affichée (poster) et seront publiés dans la revue « Annales de Dermatologie et de Vénéréologie » :
– la soumission se fait uniquement sur le site internet dédié
–  attention au format de soumission des résumés : vous serez guidé sur le site lors de la soumission. Les éléments notables sont : résumé structuré (introduction, matériel et méthodes, résultats, discussion et conclusion), en français, 3000 caractères maximum, mention des liens d’intérêt.

– attention date limite de soumission des résumés : 07/09/2016 prolongation jusqu’au dimanche 11 septembre

Induction de fibrose dans un modèle humanisé de souris par les anticorps anti-PDGFR

Titre article : Induction de fibrose dans un modèle humanisé de souris par les anticorps anti-PDGFR

Nom auteurs : M. M. Luchetti, G. Moroncini, M. J. Escamez, S. Svegliati Baroni1, T. Spadoni1, A. Grieco, C. Paolini, A. Funaro, E. V. Avvedimento, F. Larcher, M. Del Rio, A. Gabrielli.

Résumé : L’article de Luchetti et al. récemment accepté dans la revue Arthritis & Rheumatology  est accompagné d’un éditorial soulignant l’importance de ce travail. En effet nombreuses sont les études décrivant des auto-anticorps (AAc) dans les maladies rhumatismales telles que le Lupus ou la Sclérodermie (ScS), mais rares sont celles démontrant le rôle fonctionnel ou pathogénique de ces AAc.


Continue reading

Cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in scleroderma interstitial lung disease

Cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in scleroderma interstitial lung disease (SSc-ILD) as induction therapy: a single-centre, retrospective analysis.

Nom auteurs: Shenoy PD,  Bavaliya M, Sashidharan S, Nalland K, Sceenath S.

Références : Athritis Research and Therapy 2016 ; 18 : 123.

Résumé : Etude ouverte, rétrospective sur 3 ans, suivi sur 6 mois (M0, M3, M6), comparant le cyclophosphamide (CYC) au mycophenolate mofétil (MMF) dans la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) de la sclérodermie systémique (SSc).

Méthode : 57 patients présentant une SSc avec PID sans traitement immunosuppresseur antérieur ont été inclus. La PID était définie par une capacité vitale forcée (CVF) < 80% et un aspect tomodensitométrique (TDM) de PID. Les patients trop sévères étaient exclus ainsi que ceux avec hypertension pulmonaire. Le MMF était donné à dose progressive jusqu’à 3 g/j maximum et le CYC par un bolus mensuel de 600 mg/m2 sur 6 mois.

Résultats : Les 2 groupes étaient comparables à l’inclusion (34 MMF, 23 CYC) ; après 6 mois de traitement, la CVF était significativement améliorée dans les deux groupes sans différence en terme d’efficacité  (4,19+/- 2,22 dans le groupe MMF et 6,03 +/- 11,92 dans le groupe CYC) et de tolérance.

Conclusion : Efficacité modérée du CYC dans les études précédentes et effets secondaires à long terme non négligeables. Efficacité comparable du CYC et MMF dans cette étude. Le MMF pourrait être une alternative intéressante dans la PID de la SSc en traitement d’attaque. Nécessité d’étude versus placebo.

Commentaires personnels : étude rétrospective ouverte, pas de TDM à 6 mois pour la majorité des patients en raison du coût.

Lien associé pubmed : NA

 

congrès Alger Mai 2016

 

Les samedi 21 et dimanche 22 mai 2016 a eu lieu à Alger le premier cours sur la sclérodermie systémique, sous l’égide de l’African League Against Rheumatism (AFLAR), de la Ligue Algérienne Anti-Rhumatismale (LAAR) et du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS). Le samedi était consacré à des enseignements théoriques et le dimanche à des ateliers pratiques au lit du patient dans le service de Rhumatologie de l’hôpital de Ben Aknoun pour aborder la mesure du score de Rodnan et la capillaroscopie.

Vous trouverez ci-dessous  le programme, les diaporamas des exposés effectués à l’occasion de ces ateliers, ainsi que quelques photos.

Pr Luc Mouthon

Le Programme

Télécharger (PDF, 244KB)

Les diaporamas

Télécharger (PDF, 1.7MB)

Télécharger (PDF, 5.34MB)

Télécharger (PDF, 1.6MB)

Télécharger (PDF, 3.37MB)

Télécharger (PDF, 1.08MB)

Cliquez pour ouvrit le diaporama

Cliquez pour ouvrit le diaporama

Les Images

20160521_191444

20160521_081553

20160521_194114

20160521_200542

20160522_082032

20160522_090714

20160522_093437

20160522_100551

20160522_100653

20160522_101010

20160522_101053

Etude faSScinate évaluant le tocilizumab dans la sclérodermie systémique diffuse

  • Titre original: Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial.
  • Auteurs: Khanna D, Denton CP, Jahreis A, van Laar JM, Frech TM, Anderson ME, Baron M, Chung L, Fierlbeck G, Lakshminarayanan S, Allanore Y, Pope JE, Riemekasten G, Steen V, Müller-Ladner U, Lafyatis R, Stifano G, Spotswood H, Chen-Harris H, Dziadek S, Morimoto A, Sornasse T, Siegel J, Furst DE.
  • Liens: Lancet. 2016 May 5. pii: S0140-6736(16)00232-4. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4. [Epub ahead of print]
  •  : Guillaume Bonnard, Christian Agard (Médecine Interne, CHU Nantes)
pic

Le tocilizumab

Contexte :

L’interleukine 6 (IL6) semble jouer un rôle dans la pathogénèse de la sclérodermie systémique (ScS). Cette cytokine oriente la différenciation des lymphocytes vers un profil Th17 pro-inflammatoire. De plus, elle favorise la différenciation des fibroblastes en myofibroblates, favorisant la production de protéines de la matrice extra-cellulaire comme le collagène. Les fibroblastes dermiques de patients ayant une ScS sur-expriment l’IL6 de manière constitutive, et ces patients ont aussi une élévation du taux sérique d’IL6, d’autant plus que la fibrose cutanée est sévère, et que l’atteinte interstitielle pulmonaire s’aggrave. Dans des modèles murins de ScS, le blocage de la voie de l’IL6 a un effet anti-fibrosant. Cette étude de phase 2a a pour objectif d’évaluer de façon prospective et randomisée, contre placebo en double aveugle, l’efficacité et la tolérance du tocilizumab,  anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur de l’IL6, dans la ScS.

Le tocilizumab embeche la fixation d'IL6 sur son recepteur

Le tocilizumab empêche la fixation d’IL6 sur son récepteur

Méthodes :

Ont été inclus des patients atteints de ScS diffuse, avec une atteinte cutanée au-delà des coudes et/ou des chevilles. L’évolution de la maladie devait être inférieure à 5 ans depuis l’apparition des premiers signes (hors Raynaud), et avec un score de Rodnan modifié (mRSS) initial entre 15 et 40. La fibrose cutanée devait être évolutive, et associée à au moins un des critères biologiques suivants : CRP≥10mg/L, VS≥28 mm/h, plaquettes≥330G/L.

87 patients ont été inclus, 43 dans le groupe tocilizumab (1 injection hebdomadaire de 162mg  par voie SC), et 44 dans le groupe placebo. Le suivi était de 48 semaines. Le principal critère de jugement était l’amélioration du score mRSS à la 24ème semaine. Les critères secondaires étaient l’évaluation du mRSS à 48 semaines et divers scores de qualité de vie et d’évaluation subjective de la maladie (HAQ DI, échelle visuelle analogique patient/clinicien, FACIT score). Les évolutions de la capacité vitale forcée (CVF) et de la diffusion du CO ont également été analysées.

Résultats :

A la 24ème et 48ème semaine, il n’était pas noté de différence significative concernant la variation du score de Rodnan modifié. A S24, la variation du mRSS était en moyenne de  -3,92 dans le groupe tocilizumab,  et de -1,22 dans le groupe placebo (p=0,0915). Il n’y avait pas non plus de différences significatives sur les scores de qualité de vie. Parmi les patients ayant eu une amélioration du mRSS à S24, il était noté une stabilisation ou une amélioration du mRSS à S48 dans 68% des cas dans le groupe tocilizumab versus 44% dans le groupe placebo.

A S24, la CVF se détériorait de manière plus importante  dans le groupe placébo (-171 mL en moyenne) par rapport au groupe tocilizumab (-34mL en moyenne, p=0,0368). Cette différence n’était pas retrouvée de manière significative à S48. A S24, 3% seulement des patients du groupe tocilizumab avaient une diminution de plus de 10% de la CVF, contre 19% dans le groupe placebo. Ces proportions étaient respectivement de 10% et de 23% à S48. Concernant la DLCO, il n’était pas noté de différence significative entre les deux groupes.

L’incidence des effets indésirables graves étaient similaires dans les deux groupes.  Il était noté davantage d’effets indésirables graves d’origine infectieuse dans le groupe tocilizumab, alors que les effets indésirables d’ordre cardiaque, digestif et rénal étaient plus fréquents dans le groupe contrôle, possiblement en lien avec la progression de la ScS. Il était rapporté 1 décès dans le groupe placebo (défaillance cardiaque), et 3 dans le groupe tocilizumab (arythmie, défaillance multiviscérale, infection pulmonaire), dont 1 imputé au médicament.

Conclusion :

Cet essai randomisé international ne démontre pas formellement le bénéfice du tocilizumab sur l’amélioration du mRSS dans la ScS diffuse progressive, même si une tendance au ralentissement de la fibrose cutanée se dégage. Outre ses effets jugés encourageants sur l’atteinte cutanée, le tocilizumab semble également ralentir la détérioration de la CVF. Concernant les effets secondaires, le sur-risque infectieux lié au tocilizumab est comparable à ce qui est décrit dans la littérature. Ces données préliminaires nécessitent une confirmation, et un essai randomisé de phase III permettra de préciser l’intérêt du tocilizumab dans la ScS diffuse.

3eme journée de la sclérodermie systémique de la FAI2R

La 3ème journée de la filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R) consacrée à la sclérodermie systémique  aura lieu le jeudi 24 novembre 2016 à la faculté de médecine Paris Descartes à Paris. Vous trouverez ci-dessous le programme de cette journée.

Fai2R

JEUDI 24 NOVEMBRE 2016

DE 10H À 16H30

 

PARIS – UNIVERSITÉ DESCARTES

(Lieu exact à confirmer) Pavillon 3 Rez-de-chaussée

15 rue de l’École de Médecine – 75006 Paris

 

 

Modérateurs : Pr Yannick ALLANORE et Dr Marie-Élise TRUCHETET
10H00 – 10H30 Revue de la littérature des 12 derniers mois Pr. Christian AGARD

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

10H30 – 11H00 Quelles recommandations en cas d’anesthésie générale ? Pr. Luc MOUTHON

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

11H 00– 11H30 Calcinose sous-cutanée : le point de vue du chirurgien, le point de vue du dermatologue

 

Dr. Guillaume WAVREILLE

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

Dr. Patricia SENET

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

11H30 – 12H00 Données récentes issues de la base EUSTAR Pr. Yannick ALLANORE

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

12H00 –  12H15 Échelle de qualité de vie des patients, projet ScléroID Mme Yanne PERRIAULT

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

12H15 – 12H30 La vie de l’Association des Sclérodermiques de France : Partenariat avec les médecins Mme Dominique GODARD

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

 

 

12H30 – 13H15  Buffet sur place

 

Modérateurs : Pr Luc MOUTHON et Pr Brigitte GRANEL
13H15 – 13H30 Filière FAI²R : Bilan 2 ans après sa création Dr. Hélène MAILLARD

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

13H30 – 14H00 Protocoles thérapeutiques industriels et non industriels en cours actuellement en France Dr. Jérôme AVOUAC

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

14H00 – 14H30 Réflexion sur la classification capillaroscopique de Cutolo et intérêt dans le suivi des patients Pr. Joël CONSTANS

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

14H30 – 15H00 Les atteintes macrovasculaires de la sclérodermie systémique Pr. Patrick JÉGO

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

15H00 – 15H30

 

Grossesse et sclérodermie systémique : quels risques, quelle surveillance, quelle attitude pratique Dr. Vincent SOBANSKI

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

15H30 – 16H00 Questions-réponses

90eme journée de la smhp

La 90è journée de médecine de la société médicale des hôpitaux de Paris a eu lieu le 20 mai 2016 à Paris. cette journée était entièrement consacrée à la sclérodermie systémique.

Voici les diaporamas présenté par les Drs Christian Agard et Alice Berezné. D’autres diaporamas seront bientôt en ligne…

crs

Cliquez pour ouvrir le Pdf

tpss

Cliquez pour ouvrir le pdf

 

 

Le GFRS

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a été créé en 1996. Il réunit des médecins, paramédicaux et chercheurs motivés par la recherche sur la sclérodermie.

Ses objectifs sont de promouvoir la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique ou translationnelle, d’informer tous les partenaires impliqués, et d’améliorer le soin aux patients atteints de sclérodermie des progrès en cours, en France et dans toute la francophonie.

Le bureau du GFRS est organisé en groupes de travail dont vous pourrez prendre connaissance de la composition et des objectifs sur notre site.

Ce site est le vôtre et est dédié à la sclérodermie systémique dans le monde francophone.

Pr Luc Mouthon, Président du GFRS